O le a le Peraimeri Myelofibrosis?

Anotusi

• Faailoga o le myelofibrosis Peraimeri
• Laasaga muamua myelofibrosis
• O le a le mafuaʻaga myelofibrosis muamua?
• Tulaga lamatia mo autu myelofibrosis
• Filifiliga muamua togafitiga myelofibrosis togafitiga
• Vailaau e faʻatonutonu ai faʻailoga
• JAK taofi
• Sui sela sela
• Chemotherapy ma radiation
• Toto toto
• Taotoga
• Tofotofoga falemaʻi nei
• Suiga olaga
• Manatu
• Ave ese

Peraimeri myelofibrosis (MF) o se kanesa seasea e mafua ai le faʻaputuina o maʻila sela, e taʻua o le fibrosis, i le ponaivi o le ponovi. Lenei taofia lou ponaivi gaʻo mai le faia o se masani aofaiga o toto sela.

O le Peraimeri MF o se ituaiga o kanesa o le toto. O se tasi lea o tolu ituaiga o myeloproliferative neoplasms (MPN) e tupu pe a fevaevaeaʻi sela pe le feoti foʻi e pei ona masani ai. O isi MPN e aofia ai le polycythemia vera ma le taua thrombocythemia.

Vaʻai fomaʻi i le tele o itu e faʻailoaina muamua MF. E te ono maua se faʻataʻitaʻiga ole toto ma le biopsy o le ponaivi e faʻamaonia ai le MF.

Faailoga o le myelofibrosis Peraimeri

Oe ono le maua ni faʻailoga mo le tele o tausaga. O faʻailoga e masani lava ona amata faʻasolosolo ona tupu pe a maeʻa le maʻila i le ponaivi o le ponaivi ma amata ona faʻalavelave i le gaosiga o sela sela.

Faʻailoga o le myelofibrosis Peraimeri e mafai ona aofia ai:

• lelava
• manava puupuu
• paʻe paʻe
• fiva
• faʻamaʻi pipisi
• faigofie ona totolia
• afu le po
• leai se fiaai
• le mafaamatalaina mamafa leiloa
• nifo toto
• tafe tele isu
• atoʻatoa poʻo le tiga i le manava i le itu tauagavale (mafua mai i se faʻateleina pupula)
• faʻafitauli ma le galue o le ate
• mageso
• sooga o ponaivi poʻo ponaivi
• gout

Tagata e iai MF e masani ona maualalo le toto mumu. E ono iai foʻi le paʻepaʻe ole toto paʻepaʻe e maualuga atu pe paʻu foʻi. E faʻatoa iloa e lau fomaʻi ia mea faʻaletonu i le taimi o le siaki masani pe a maeʻa le toto atoa.

Laasaga muamua myelofibrosis

E le pei o isi ituaiga o kanesa, muamua MF e leai ni faʻamatalaina manino laʻasaga. Atonu e faʻaaoga e lau fomaʻi le Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) e faʻavasega oe i se vaega maualalo, feololo, pe maualuga le aʻafiaga.

Latou te mafaufau pe o oe:

• i ai le maualuga hemoglobin e laʻititi ifo i le 10 kalama i le deciliter
• maua le papaʻe sela sela paʻepaʻe e sili atu i le 25 × 10⁹ lita
• e matua atu nai lo le 65 tausaga le matua
• ia sela feʻaveaʻi faʻatatau tutusa pe i lalo ifo o le 1 pasene
• maua faʻailoga e pei o le lelava, afu i le po, fiva, ma le paʻu pauna

E manatu oe maualalo le lamatiaga pe a fai e leai se mea mai luga e faʻatatau ia te oe. Fonotaga tasi pe lua o nei taʻiala tuʻuina oe i le vavalalata tulaga lamatia vaega. Fonotaga tolu pe sili atu o nei taʻiala tulaga e te i ai i le maualuga-tulaga kulupu.

O le a le mafuaʻaga myelofibrosis muamua?

E leʻo malamalama lelei tagata suʻesuʻe ile mafuaaga tonu ole MF. E masani lava e le tuufaasolo tuufaasolo. Lona uiga e le mafai ona e maua le faʻamaʻi mai ou matua ma le mafai ona pasi atu i lau fanau, e ui o MF e masani ona tamoʻe i totonu o aiga. O nisi suʻesuʻega fautua mai atonu e mafua mai i le mauaina o fesuiaiga o gafa e afaina ai sela 'faailo auala.

o tagata ma MF i ai se gafa fesuiaʻiga ua taʻua o le janus-fesoʻotaʻi kinase 2 (JAK2) e aʻafia ai sela totoʻa. O le JAK2 fesuiaiga faatupuina se faafitauli i le auala e faia ai le ivi ponaivi mumu sela sela.

O sela le masani ai o le toto i le ponaivi ponaivi e fausia ai sela matutua e vave lava ona toe fai ma sui ai le ponaivi. O le faʻaputuina o sela o le toto e mafua ai le maʻila ma le fulafula e aʻafia ai le gaioi o le ponaivi gafatia e fausia ai sela masani o le toto. Lenei masani lava ona maua ai i lalo ifo o le masani ai sela mumu toto ma tele naua sela papaʻe.

Ua faʻafesoʻotaʻi e le au suʻesuʻe ia MF i isi suiga o ituaiga. Pe tusa o le 5 i le 10 pasene o tagata o loʻo iai le MF MPL fesuiaiga o gafa E tusa ma le 23.5 pasene e iai le suiga o le gafa e taʻu o le calreticulin (CALR).

Tulaga lamatia mo autu myelofibrosis

Peraimeri MF e seasea maua. E tupu i le na o le 1.5 i tagata 100,000 uma i le Iunaite Setete. O le faʻamaʻi e mafai ona aʻafia uma aliʻi ma fafine.

Ni nai mea ono ono faʻateleina ai le tagata le aʻafiaga o le mauaina muamua MF, aofia ai:

• ua silia i le 60 tausaga le matua
• aafia i petrochemicals pei o benzene ma toluene
• aafia i ionizing radiation
• maua a JAK2 fesuiaiga o gafa

Filifiliga muamua togafitiga myelofibrosis togafitiga

A leai ni faʻailoga a le MF, e le ono tuʻuina oe e lau fomaʻi i ni togafitiga ae e te vaʻavaʻaia ma le totoʻa oe i siaki masani. I le taimi e amata ai faʻailoga, togafitiga faʻamoemoe e pulea faʻailoga ma faʻaleleia lou tulaga lelei o le olaga.

O togafitiga muamua ole myelofibrosis togafitiga e aofia ai vailaʻau, chemotherapy, radiation, sela sela transplants, toto tui, ma taotoga.

Vailaau e faʻatonutonu ai faʻailoga

E tele vailaʻau e mafai ona fesoasoani e togafitia faʻailoga pei o le lelava ma le faʻapipiʻi.

Lau fomaʻi ono fautuaina maualalo-inumaga aspirin poʻo le hydroxyurea e faʻaititia ai le aʻafiaga o le loloto venous thrombosis (DVT).

O vailaʻau e togafitia ai le maualalo o le mumu toto sela (anemia) fesoʻotaʻi ma MF aofia ai:

• androgen togafitiga
• steroid, pei o le prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Faʻaaliga)
• erythropoiesis e faʻaosofia ai sooupu (ESAs)

JAK taofi

JAK taofi e togafitia faʻailoga a le MF e ala i le poloka o gaioiga a le JAK2 gaʻo ma le JAK1 polotini. Ruxolitinib (Jakafi) ma le fedratinib (Inrebic) o vailaʻau ia e lua ua faʻamaonia e le Food and Drug Administration (FDA) e togafitia ai le feololo o le aʻafiaga poʻo le tele o le lamatiaga o le MF. Tele o isi JAK taofi o loʻo faʻataʻitaʻia nei ile falemaʻi.

Ua faʻaalia e Ruxolitinib e faʻaititia le faʻateleina o le manava ma faʻaititia ai ni faʻailoga e tele e faʻatatau i le MF, e pei o le tiga o le manava, tiga o ponaivi, ma le mageso. E faʻaititia ai foʻi le maualuga o le cytokine pro-inflammatory ile toto. E mafai ona fesoasoani e faʻafaigofie MF faʻamaonia aofia ai le lelava, fiva, afu i le po, ma le paʻu pauna.

Fedratinib e masani ona tuʻuina mai pe a le galue ruxolitinib. O se matua malosi JAK2 filifili filifili. O loʻo tauʻavea sina faʻafitauli ogaoga ma ono afaina ai le faiʻai ua taʻua o le encephalopathy.

Sui sela sela

O le allogeneic stem cell transplant (ASCT) e naʻo le pau lea o le vailaʻau mafai mo MF. Faʻailoaina foʻi o le gaʻo o le ponaivi o le ponaivi, e aofia ai le mauaina o se faʻaofiina o sela sela mai se foaʻi maloloina. O nei sela maloloina sela suia sela le aoga.

O le taualumaga e i ai se maualuga lamatiaga o le ola taufaamatau aʻafiaga. Oe o le a vaʻavaʻaia iloiloina ae e te leʻi fetaui ma se tagata foaʻi. ASCT e masani lava ona iloiloina mo tagata ei ai le feololo ma le maualuga o le aʻafiaga o MF o loʻo i lalo o le 70 tausaga.

Chemotherapy ma radiation

O vailaʻau o le Chemotherapy e aofia ai le hydroxyurea e mafai ona fesoasoani e faʻaititia le faʻateleina o le spleen fesoʻotaʻi ma MF. Radiation therapy e faʻaogaina foʻi i nisi taimi pe a le lava le mea e faʻalavelave ai le JAK ma le chemotherapy e faʻaititia ai le lapoʻa ole lapoʻa.

Toto toto

E mafai ona faʻaaoga se tui toto o sela mumu lelei o le toto e faʻatele ai le sela mumu o le toto ma togafitia ai le toto.

Taotoga

Afai o se faʻalautele ua faʻateleina ni faʻailoga ogaoga, o nisi taimi e fautuaina ai e lau fomaʻi le aveʻese o le faʻamaʻa. Lenei faiga ua lauiloa o le splenectomy.

Tofotofoga falemaʻi nei

O loʻo suʻesuʻeina nei le tele o vailaʻau mo le togafitia o le myelofibrosis muamua. E aofia ai ma le tele o isi vailaʻau e taofi ai le JAK2.

O le MPN Research Foundation o loʻo teuina se lisi o faʻataʻitaʻiga falemaʻi mo MF. O nisi o nei tofotofoga ua maeʻa ona faʻataʻitaʻia. O isi o loʻo faigaluegaina nei tagata mamaʻi. O le filifiliga e auai i le faʻataʻitaʻiina o togafitiga e tatau ona faia ma le faʻaeteete ma lau fomaʻi ma lou aiga.

O fualaʻau e oʻo atu i vaega e fa o faʻataʻitaʻiga faʻafomaʻi ae le i mauaina le faʻamaonia e le FDA. Naʻo nai fualaʻau fou o loʻo iai nei ile vaega III o faʻataʻitaʻiga ole falemaʻi, e aofia ai le pacritinib ma le momelotinib.

Vaega I ma II faʻataʻitaʻi faʻataʻitaʻiga fomaʻi fai mai o everolimus (RAD001) ono fesoasoani faʻaititia faʻailoga ma le lapoʻa tele i tagata ma MF. O lenei vailaʻau taofiofia le auala i sela faia-toto e ono taitai atu ai i le le masani ai sela tuputupu ae i MF.

Suiga olaga

Atonu e te lagona faʻanoanoa lagona pe a maeʻa ona maua se faʻamaoniga muamua o le MF, tusa lava pe leai sau faʻailoga. E taua le fesili mo le lagolago mai aiga ma uo.

O le feiloaʻi ma se tausi soifua poʻo se tagata faigaluega lautele e mafai ona maua ai e oe le tele o faʻamatalaga e uiga i le faʻafitauli e ono aʻafia ai lou olaga i le kanesa. Atonu e te manaʻo foʻi i lau fomaʻi e uiga i le galue ma se tagata ua laiseneina i le mafaufau.

O isi ituaiga olaga e mafai ona fesoasoani ia oe e faʻatonutonu le popole. Mafaufau loloto, yoga, savali faʻanatura, pe faʻalogo foi i musika e mafai ona fesoasoani e faʻamalosia ai ou lagona ma le soifua manuia lautele.

Manatu

Peraimeri MF atonu e le mafua ai faʻailoga i lona amataga laasaga ma mafai ona puleaina ma le tele o togafitiga. Valoia le vaʻai ma le ola mo MF e ono faigata. O le faʻamaʻi e le alualu i luma mo se taimi umi o taimi i nisi tagata.

Faʻavasegaina faʻavasega fua e faʻamoemoe i luga o le tagata o loʻo i se maualalo, feololo, pe maualuga-aʻafiaga kulupu. O nisi suʻesuʻega faʻailoa mai oi latou i le vaega maualalo lamatiaga maua tutusa ola fua mo le muamua 5 tausaga ina ua maeʻa faʻamaoniga o le lautele o le faitau aofai, i le taimi sao ola fua amata faʻaitiitia. Tagata i le maualuga-tulaga kulupu na ola e oʻo i le 7 tausaga.

MF mafai ona taitai atu i faigata ogaoga i le taimi. Peraimeri MF alualu i luma i se sili atu matuia ma faigata-e-togafitia kanesa toto ua taʻua o matuitui myeloid leukemia (AML) tusa ma le 15 i le 20 pasene o mataupu.

Ole tele o togafitiga mo aoga muamua MF e taulaʻi ile faʻatonutonuina o faʻafitauli e fesoʻotaʻi ma le MF. E aofia ai le anemia, faʻateleina le spleen, faʻafefeteina o le toto, tele naua o sela papaʻe o le sela poʻo lapisi, ma le maualalo o le faʻamaumauga o papamaa. Togafitiga togafitia foi faʻailoga pei o le lelava, afu i le po, mageso paʻu, fiva, tiga soʻoga, ma le gugu.

Ave ese

O le Peraimeri MF o se kanesa seasea e aafia ai ou sela toto. Tele o tagata e le maua ni faʻailoga ile amataga se ia alualu i luma le kanesa. Pau lava le mea e mafai ona togafitia mo le muamua MF o le toto sela tuiina, ae o loo i ai le tele o isi togafitiga ma falemaʻi tofotofoga amataina e pulea faʻailoga ma faʻaleleia lou tulaga lelei o le olaga.