Cystinuria

Cystinuria o se tulaga e seasea tupu, o maʻa na faia mai le amino acid e taʻua o le cysteine ​​form i totonu o le fatugaʻo, ureter ma le tagāmimi. E faia le Cystine peʻa fusifusia faʻatasi mole mole o le amino acid e taʻua ole cysteine. O le tuutuuga e pasi mai i aiga.

Ina ia maua le faʻailoga o le cystinuria, oe tatau ona mautofi i le le lelei gafa mai uma matua. E maua foʻi e lau fanau le kopi o le gafa masei mai ia oe.

Cystinuria e mafua mai i le tele o cystine i le miaga. Masani lava, tele cystine faʻaliu ma toe foi i le toto pe a uma ona ulufale i fatugaʻo. O tagata e maua ile cystinuria e iai latou faaletonu ole gafa e faʻalavelave ile faiga lea. O lona iʻuga, o le cystine e faʻaputuputu luga i le miaga ma faia ni tioata poʻo ni maʻa. O nei tioata atonu e mau i fatugaʻo, ureter, poʻo le tagāmimi.

E tusa o le tasi i le 7000 tagata e maua i le cystinuria. O maʻa o le cystine e taʻatele i talavou matutua i lalo ole 40 tausaga. E i lalo ifo o le 3% o maʻa urinary tract o maʻa cystine.

Faʻailoga aofia ai:

• Toto i le miaga
• Paʻu tiga poʻo le tiga i le itu po o le tua. E masani ona tiga le tasi itu. E seasea lagona i itu uma e lua. E masani ona ogaoga le tiga. Atonu e atili ai ona leaga i le tele o aso. E te ono lagonaina foʻi le tiga i le pelvis, groin, genital, poʻo le va o le puta i luga ma le tua.

O le tulaga e masani ona maua faʻamaonia pe a maeʻa le vaega o maʻa fatu. O le suʻesuʻeina o maʻa pe a uma ona aveʻesea na faʻaalia mai ai e faia mai i le cystine.

E le pei o maa-o loʻo iai maʻa, e le faʻaalia lelei ni maʻa cystine i luga ole susulu malamalama.

Suʻega e ono faia e iloa ai nei maʻa ma faʻamaonia le tulaga aofia ai:

• 24-itula aoina urine
• Suʻega CT faʻataʻitaʻi, poʻo ultrasound
• Intravenous pyelogram (IVP)
• Urinalysis

O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻamamaina o faʻailoga ma puipuia le tele o maʻa mai le fausiaina. O se tagata e ogaoga faʻailoga e ono manaʻomia e alu i le falemaʻi.

Togafitiga aofia ai le inuina tele o vai, aemaise vai, ia maua tele aofaiga o miaga. Oe tatau ona inu ia le itiiti ifo 6 i le 8 ipu tioata i le aso. Oe tatau ona inu vai i le po faʻapea foi ina ia e ala i luga i le po le itiiti ifo i le tasi le pasi pasi.

I nisi tulaga, vai ono manaʻomia e tuʻuina atu e ala i se alatoto (e IV).

O le faia o le tele o alkale alkaline ono fesoasoani faʻataʻapeina o le cystine tioata. Lenei mafai ona faia i le faʻaaogaina o le potassium citrate poʻo le sodium bicarbonate. O le 'ai o le masima e mafai ai foʻi ona faʻaititia ai le tuʻuina o le cystine ma le faʻavaeina o maʻa.

Atonu e te manaʻomia ni mea e faʻamamaina ai le tiga e faʻatonutonu ai le tiga o le fatugaʻo poʻo le tulaga o lou tagovai peʻa pasia maʻa. O tamaʻi maʻa (o le 5 mm pe laʻititi ifo i le 5 mm) e masani ona pasi ane latou lava i le miaga. Maʻa tetele (sili atu i le 5 mm) atonu e manaʻomia nisi togafitiga. O nisi maa lapoʻa ono manaʻomia e aveʻese faʻaaoga ai auala e pei o:

• Extracorporeal shock shock lithotripsy (ESWL): O galu leo ​​e pasia totonu o le tino ma e taulaʻi atu i maʻa e gagauina i latou i ni tamaʻi vaega. E le mafai ona galue lelei le ESWL mo maa o le cystine aua e maaa pe a faʻatusatusa i isi ituaiga maʻa.
• Percutaneous nephrostolithotomy poʻo nephrolithotomy: O se tamai paipa tuʻu i totonu o le itu faʻatonu i totonu o le fatugaʻo. O se telesekope ona pasi lea i totonu o le paipa e faʻavasega le maʻa i lalo o le vaʻai vaʻai.
• Ureteroscopy ma leisa lithotripsy: O le leisa e faʻaaogaina e gagauina ai maʻa ma e mafai ona faʻaaogaina e togafitia ai maʻa e le lapoʻa.

Cystinuria o se tuutuuga, olaga atoa. E masani ona foi mai maa. Ae ui i lea, o le tulaga seasea taunuʻuga i fatugaʻo toilalo. E le afaina ai isi totoga.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Manua i tagāmimi mai le maʻa
• Manuʻa manuʻa mai le maʻa
• Siama fatugao
• Faamai o le fatugao faaumiumi
• Faʻalavelave faʻafuaseʻi
• Faamaʻi pipisi auala

Valaʻau i lau fomaʻi pe a fai o loʻo iai oe faʻailoga o maʻi ala urinary.

E i ai vailaʻau e mafai ona inuina ai o cystine e le fausia ai se maʻa. Fesili i lau tautua e uiga i nei vailaʻau ma a latou aʻafiaga.

Soʻo se tagata ma se lauiloa talaʻaga o maʻa i le urinary tract tatau ona inu tele vai e masani ai ona maua se maualuga aofaʻi o miaga. E faʻatagaina nei maʻa ma tioata e tuʻua le tino ae latou te leʻi lapoʻa e faʻaosoina ai faʻailoga. O le faʻaititia o lau inu i le masima poʻo le sodium o le a fesoasoani foi.

Maa - cystine; Maa Cystine

• Maʻa fatu ma lithotripsy - faʻateʻaina
• Maʻa fatu - tausiga o oe lava
• Maa fatugaʻo - o le a le mea e te fesili ai i lau fomaʻi
• Polokalama faʻamaʻi urinary - faʻateʻaina

• Tamaʻi ala urinary
• Tahi auala urinary
• Cystinuria
• Neofrolithiasis

Elder JS. Lithiasis urinary. I le: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 562.

Guay-Woodford LM. Nofoaga nephropathies ma atinae abnormalities o le auala urinary. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 119.

Lipkin ME, Ferrandino MN, Preminger GM. Iloiloga ma pulega faʻafomaʻi o urinary lithiasis. I le: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh Urology. 11th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2016: mata 52.

Sakhaee K, Moe OW. Urolithiasis. I: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner ma Rector's Le Fatugaʻo. 11th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 38.