Ectopic Cushing syndrome

Ectopic Cushing syndrome o se ituaiga o Cushing syndrome ma o le tumo i fafo atu o le pituitary gland e maua ai le homone e taʻua o le adrenocorticotropic hormone (ACTH).

Cushing syndrome o se faʻaletonu e tupu pe a oʻo i lou tino se maualuga maualuga atu nai lo le tulaga masani o le homone cortisol. O lenei homone e faia i le adrenal glands. O le tele naua o le cortisol e mafai ona mafua mai i faʻafitauli eseese. Ole tasi mafuaʻaga pe a fai e tele naua le homone ACTH i le toto. ACTH e masani ona faia e le pituitary i ni aofaʻi laiti ona faʻailo lea o adrenal glands e gaosia ai le cortisol. O isi taimi isi sela i fafo atu o le pituitary mafai ona faia tele aofaʻi o ACTH. E taʻua lea ole ectopic Cushing syndrome. Ectopic o lona uiga o se mea o loʻo tupu i se le masani ai nofoaga i le tino.

Ectopic Cushing syndrome e mafua mai tuma e faʻasaʻoloto ai le ACTH. Tumors e mafai, i ni tulaga seasea, faʻamalolo ACTH aofia ai:

• O le mama o le carcinoid tumors o le māmā
• Islet sela tuma o le pancreas
• Toto kanesa o le thyroid
• Laʻititi sela tuma o le mama
• Tumua o le timuga totoa

Ectopic Cushing syndrome mafai ona mafua ai le tele o eseʻese faʻailoga. O nisi tagata e tele a latou faʻailoga aʻo isi e naʻo ni nai. Tele o tagata ma soʻo se ituaiga o Cushing syndrome maua:

• Foliga, mumu, ma foliga atoa (foliga o le masina)
• Laʻitiiti tuputupu aʻe fua i tamaiti
• Paʻu mamafa ma faʻaputuputu gaʻo luga o le ogalaau, ae gaʻoa gaʻoa mai lima, vae, ma papa (totonugalu puta)

Suiga o paʻu e masani ona vaaia:

• Siama o le paʻu
• Faailoga papalagi (1/2 inisi 1 senitimita pe sili atu le lautele) taʻua o striae i luga o le paʻu o le manava, ogavae, pito i luga lima, ma fatafata
• Paee manifinifi ma faigofie ona gagau

O maso ma ponaivi suiga e aofia ai:

• Backache, lea e tupu ma masani gaioiga
• Tiga ivi poʻo le agamalu
• Aoina o gaʻo i le va o tauʻau ma luga aʻe o le ponaivi
• O ponaivi ma ponaivi ninii mafua mai i le manifinifi o ponaivi
• Vaivai maso, aemaise lava o suilapalapa ma tauʻau

Tino lautele (faʻaletonu) faʻafitauli e ono aofia ai:

• Ituaiga 2 suka suka
• Toto maualuga
• Maualuga kolisi ma triglycerides
  

Fafine ono i ai:

• Ova lauulu tuputupu i luga o foliga, ua, fatafata, manava, ma oga
• Vaitaimi e le masani ai pe taofi foi

Atonu i ai i tagata:

• Faʻaitiitia pe leai foʻi se manaʻoga mo feusuaiga
• Faʻaleagaina

Isi faʻailoga e ono tutupu e aofia ai:

• Suiga o le mafaufau, e pei o le faʻanoanoa, popole, po o le suia o amioga
• Le lavava
• Tigā ulu
• Faʻateleina le galala ma urination

O le a faʻatautaia e le fomaʻi le soifua maloloina se suʻega o le tino ma fesili e uiga i ou faʻailoga.

O suʻega e mafai ona faia e aofia ai:

• 24-itula miaga faʻataʻitaʻiga e fua ai le tulaga o le kortisol ma le sela
• Toto suʻega e siaki ai le ACTH, cortisol, ma le potassium tulaga (e masani ona paʻu maualalo ile ectopic Cushing syndrome)
• Dexamethasone taofiofia tofotofoga (uma maualuga ma maualalo tui)
• Loloto maualalo petrosal sinus sampling (o se faʻapitoa suʻesuʻega e fua ai le ACTH mai uaua latalata i le faiʻai ma i le pusa)
• Kulukose anapogi
• MRI ma maualuga maualuga CT scan e suʻe ai le tumo (o nisi taimi e manaʻomia ai faʻataʻitaʻiga vailaʻau faʻamalosi)

O le togafitiga sili mo le ectopic Cushing syndrome o le taotoga e aveese ai le tuma. O taotoga e masani lava ona mafai pe a fai o le tumo e le o se kanesa (lelei).

I nisi tulaga, o le tumo e kanesa ma salalau i isi vaega o le tino ae le i mauaina e le fomaʻi le faʻafitauli i le gaosiga o le cortisol. Atonu e le mafai ona faia se taotoga i nei mataupu. Ae e ono fautuaina e le fomaʻi vailaʻau e poloka ai le gaosiga o le tino.

O isi taimi e manaʻomia uma ai le aveeseina uma o adrenal adrenal pe a le mafai ona maua le tumo ma vailaʻau e le poloka atoa le faia o le cortisol.

O taotoga e aveese ai le tuma atonu e taitai atu ai i le toe faaleleia atoa. Ae e i ai le avanoa o le tumo o le a toe foi mai.

E mafai ona sosolo pe toe foi le tumo pe a uma le taotoga. E mafai ona faʻaauau le maualuga ole tulaga ole kortisol.

Valaʻau lau tautua pe a fai e te maua se faʻailoga o le Cushing syndrome.

O le vave togafitia o paʻu e ono faʻaititia ai le aʻafiaga i nisi tulaga. Tele mataupu e le mafai ona puipuia.

Cushing syndrome - ectopic; Ectopic ACTH faʻamaʻi

• Laʻau Endocrine

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Togafitiga o le Cushing's syndrome: o le Endocrine Society togafitiga faʻataʻiala taʻiala. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Tau JDC. Le adrenal cortex I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Tusitusiga o Endocrinology. 13th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2016: mata 15.