Maʻi sela sela
O faʻamaʻi o le sela o le maʻi lea o le faʻamaʻi ua pasi atu i totonu o aiga. O sela mumu toto e masani ona foliga pei o se disk e ave se selesaito poʻo se foliga gase. O sela mumu toto e ave le okesene i le tino atoa.
O faʻamaʻi sela sela e mafua mai i se ituaiga le masani ai o le hemoglobin e taʻua o le hemoglobin S. Hemoglobin o se polotini i totonu o sela mumu toto e aveina le okesene.
- O le hemoglobin S e suia sela mumu o le toto. O sela mumu mumu e vaivai ma foliga e pei o cresents poʻo selesaito.
- O sela le masani ai, e kiliva ifo le okesene i sela o le tino.
- E mafai foi ona faigofie ona mau i tamaʻi toto ma gagau i vaega. Lenei mafai faʻalavelaveina soifua maloloina toto tafe ma tipi i lalo sili atu i luga o le aofaʻi o le okesene tafe i tino tino.
O le maʻi sela sela e maua mai i matua uma. Afai e te maua le selesaito sela kenera mai na o le tasi matua, oe o le ai ai faʻamaʻa sela sela. O tagata e iai a latou sela selesaela e leai ni a latou faʻailoga o le selesaito sela.
O faʻamaʻi o le cellickle cell e sili atu ona taatele i tagata o Aferika ma Metitirani. E vaʻaia foʻi i tagata mai Amerika i Saute ma Amerika Tutotonu, Caribbean, ma Sasaʻe tutotonu.
Faʻailoga masani e le tupu seʻi maeʻa le tausaga o le 4 masina.
Toetoe lava o tagata uma ma gasegase sela faʻamaʻi tiga vaega valaʻauina crises. Nei mafai ona tumau mai itula i aso. O faʻalavelave e mafai ona mafua ai tiga i le pito i lalo, vae, sooga, ma le pusa.
O nisi tagata e tasi le mea e tupu i nai tausaga uma. O isi e tele vaega i tausaga taʻitasi. O faʻalavelave e mafai ona ogaoga tele e manaʻomia ai le nofo i le falemaʻi.
A faʻatele atili le ogaoga o le toto, o faʻailoga e ono aofia ai:
- Le lavava
- Paʻepaʻe
- Toto vave fatu
- Manava le mānava
- Lanu samasama o mata ma le paʻu (jaundice)
Tamaiti laititi ma maʻi sela sela ua osofaʻia le tiga o le manava.
O faʻailoga nei e ono tutupu ona o tamaʻi toto na poloka e sela le masani ai:
- Tiga ma uumi fausiaina (priapism)
- Le lelei le vaai poʻo le tauaso
- Faʻafitauli ma mafaufauga poʻo le le mautonu e mafua mai i laʻitiiti
- O papala i lalo vae (i talavou ma tagata matutua)
I le aluga o taimi, ua le toe ola le spleen. O lona iʻuga, o tagata e maua i maʻi sela ninii e ono iai faʻailoga o faʻamaʻi pei o:
- Siama ivi (osteomyelitis)
- Siama Gallbladder (cholecystitis)
- Siama kanesa (niumonia)
- Faamaʻi pipisi auala
O isi faʻailoga ma faʻailoga e aofia ai:
- Tuai tuputupu aʻe ma talavou
- Tiga soʻoga e mafua mai i le gugu
- O le fatu poʻo le ate ua toilalo ona o le tele uʻamea (mai le toto tuiina)
O suʻega e masani ona faia e suʻesuʻe ai ma vaʻai tagata o iai maʻi sela sela e aofia ai:
- Bilirubin
- Toto okesene toto
- Faitau atoa le toto (CBC)
- Hemoglobin eletise
- Serum foafoa
- Potumoli serum
- Sickle sela suʻega
O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻatonutonu ma faʻatonutonu faʻailoga, ma ia faʻatapulaʻa le numera o faʻalavelave. Tagata e iai faʻamaʻi sela selesaito manaʻomia togafitiga faifai pea, tusa lava pe leai se faʻalavelave.
Tagata ma lenei tulaga e tatau ona ave folic acid faʻaopoopoga. Folic acid fesoasoani e faia sela mumu fou.
Togafitiga mo le selesaito sela sela aofia ai:
- Toto toto (e mafai foi ona faia e le aunoa e puipuia ai le papala)
- Paʻu vailaʻau
- Tele vai
Isi togafitiga mo maʻi sela faʻamaʻi ono aofia ai:
- Hydroxyurea (Hydrea), lea e fesoasoani e faʻaititia ai le numera o tiga vaega (aofia ai tiga fatafata ma manava faʻafitauli) i nisi tagata
- Antibiotics, e fesoasoani e taofiofia siama siama e masani ai i tamaiti e maua i faamaʻi o sela sela
- Vailaau e faʻaititia ai le aofaʻi o uʻamea i le tino
- Fou togafitiga e faʻaititia ai le taimi ma le ogaoga o faʻafitauli faigata ua faʻamaonia
Togafitiga e ono manaʻomia e pulea ai faʻafitauli o maʻi sela sela faʻamaʻi aofia ai:
- Dialysis poʻo le tuiina fatugaʻo mo faʻamaʻi fatugaʻo
- Fautuaina mo le mafaufau faʻafitauli
- Aveʻesea o le gallbladder i tagata e maua i faʻamaʻi o le maa
- Suia suilapalapa mo le neuralrosros o le suilapalapa
- Taotoga mo faʻafitauli tau ile mata
- Togafitiga mo le soona faʻaaogaina poʻo le faʻasuaʻia o fualaʻau tiga o narcotic
- Manuʻa tausiga mo papala vae
O ponaivi o ponaivi poʻo sela sela mafai ona fofoina faʻamaʻi sela sela, ae o lenei togafitiga e le o se filifiliga mo le tele o tagata. O tagata e maua i le maʻi sela selesa e masani ona le maua ni foaʻi totoʻa tutusa lelei.
O tagata e iai maʻi sela sela e tatau ona fai tui nei e tuʻu ai i lalo le avanoa mo siama:
- Tui puipui o le Haemophilus influenzae (Hib)
- Tui puipuia o le pneumococcal (PCV)
- Tui ole poliacoccal polysaccharide (PPV)
O le tuʻufaʻatasia o se vaega lagolago e faʻasoa ai e tagata le tele o mataupu e mafai ona faʻamamaina ai le mafatiaga o se faʻamaʻi masani.
I taimi ua tuanaʻi, o tagata e maua i maʻi sela sela e masani ona feoti i le va o tausaga 20 ma le 40. Faʻafetai i tausiga faaonapo nei, tagata nei mafai ona ola i le tausaga o le 50 ma sili atu.
Mafuaʻaga o le oti aofia ai totoga toilalo ma siama.
Valaʻau lau fomaʻi pe a fai e iai sau:
- Soʻo se faʻailoga o le faʻamaʻi (fiva, tiga o le tino, tiga o le ulu, lelava)
- Paʻu faigata
- Tiga ma umi-taimi fausiaina (i alii)
Anemia - sela selesaito; Hemoglobin SS faʻamaʻi (Hb SS); Anemia sela maʻi
- Laula mumu toto, sela selesaito
- Maua toto mumu - masani
- Laula mumu toto - tele sela selesaito
- Laula mumu toto - sela selesaito
- Maua toto mumu - selesaito ma Pappenheimer
- Fausia elemene o le toto
- Toto sela
Howard J. Sickle sela faʻamaʻi ma isi hemoglobinopathies. I totonu: Goldman L, Schafer AI, eds. Faʻafomaʻi Goldman-Cecil. 26th lomiga. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 154.
Meier ER. Filifiliga togafitiga mo maʻi sela sela. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.
'Upega Tafaʻilagi a le Atunuʻu Loto ma Toto. Faʻamaoniga faʻavae pulega o selesaito sela faʻamaʻi: poto faʻapitoa lipoti lipoti, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. Faʻafou Setema 2014. Avanoa Ianuari 19, 2018.
Saunthararajah Y, Vichinsky EP. Maʻi sela sela: foliga faʻafomaʻi ma le puleaina. I: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Faavae Autu ma Faʻataʻitaʻiga. 7th ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2018: mata 42.
Smith-Whitley K, Kwiatkowski JL. Hemoglobinopathies. I le: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Tusitusiga o Pediatrics. 21 ed. Filatelefia, PA: Elsevier; 2020: chap 489.