Methemoglobinemia

Methemoglobinemia (MetHb) o se toto faʻaletonu lea e maua ai le le masani ai aofaʻi o methemoglobin. Hemoglobin o le polotini i mumu toto sela (RBCs) e aveina ma tufatufaina okesene i le tino. Methemoglobin o se ituaiga o hemoglobin.

I le methemoglobinemia, e mafai e le hemoglobin ona ave le okesene, ae le mafai ona faʻamatuʻu lelei atu i tino o le tino.

MetHb tuutuuga mafai ona:

• Tufa i lalo i aiga (tofi pe afuafua mai)
• Mafuaaga i le aafia i vailaʻau, vailaʻau, poʻo meaʻai (mauaina)

E lua ituaiga o MetHb tofi. O le pepa muamua e pasia uma e matua. O matua e masani lava e le oi ai ia i latou le tulaga. Latou te amoina le gafa e mafua ai le tulaga. E tupu pe a iai se faʻafitauli ma le enzyme e taʻua o le cytochrome b5 reductase.

E lua ituaiga o MetHb tofi:

• Ituaiga 1 (faʻaigoaina foi o le erythrocyte reductase deficit) tupu pe a le maua e le RBC le enzyme.
• Ituaiga 2 (e taʻua foi o le tulaga lautele o le le atoatoa o le toto) e tupu pe a le galue le enzyme i le tino.

O le lona lua ituaiga o tofi MetHb e taʻua o le hemoglobin M faamaʻi. E mafua mai i faaletonu i le hemoglobin protein lava ia. Naʻo le toʻatasi matua e manaʻomia le pasiina o le kenera masani mo le tamaititi e fai ma ona tofi le faʻamaʻi.

Mauaina MetHb e sili atu taatele nai lo le tofi tofi. E tupu i nisi tagata pe a maeʻa ona latou mauaina ni vailaʻau ma vailaʻau, e aofia ai:

• Anesthetics pei o benzocaine
• Nitrobenzene
• Nisi vailaʻau (e aofia ai dapsone ma chloroquine)
• Nitrites (faʻaaogaina o mea faʻaopopo e puipuia ai aano o manu mai le faaleagaina)

Faʻailoga o le ituaiga 1 MetHb aofia ai:

• Lanumoana lanu o le paʻu

Faʻailoga o le ituaiga 2 MetHb aofia ai:

• Faatuai atinae
• Le mafai ona manuia
• Le atoatoa le malosi o le mafaufau
• Faoa faamalosi

Faʻailoga o le hemoglobin M faʻamaʻi aofia ai:

• Lanumoana lanu o le paʻu

Faʻailoga o le mauaina MetHb aofia ai:

• Lanumoana lanu o le paʻu
• Tigā ulu
• Le saʻo
• Suia le mafaufau tulaga
• Le lavava
• Manava le mānava
• Leai se malosi

O se pepe e maua i lenei maʻi o le ai ai se lanu lanumoana paʻu (cyanosis) i le taimi e fanau ai pe o se taimi puʻupuʻu. O le tausi soifua maloloina o le a faia suʻesuʻega toto e iloa ai le tulaga. O suʻega e mafai ona aofia ai:

• Siakiina o le okesene tulaga i le toto (uaua oximetry)
• Toto faʻataʻitaʻiga e siaki tulaga o kasa i le toto (arterial toto kesi suʻesuʻega)

Tagata e maua ile faʻamaʻi ole hemoglobin M e leai ni faʻailoga. Ma, atonu latou te le manaʻomia togafitiga.

O vailaʻau e faʻaigoaina o le methylene blue e faʻaaoga e togafitia ai MetHb ogaoga. Methylene lanumoana atonu e le saogalemu i tagata o loʻo i ai pe ono i se tulaga lamatia mo se faʻamaʻi toto e taʻu o le G6PD le atoatoa. E le tatau ona latou inuina lenei vailaʻau. Afai o oe poʻo lau tama e le atoatoa le G6PD, ia taʻu i taimi uma i lau tautua ae e te leʻi mauaina togafitiga.

Ascorbic acid mafai foi ona faʻaaogaina e faʻaititia ai le maualuga o le methemoglobin.

O isi togafitiga e aofia ai le hyperbaric oxygen therapy, mumu toto sela tuiina ma fesuiaʻi tuiina.

I le tele o tulaga o agamalu mauaina MetHb, leai se togafitiga e manaʻomia. Ae e tatau ona e aloese mai vailaʻau poʻo vailaʻau na mafua ai le faʻafitauli. O matuia mataupu atonu e manaʻomia se tuiina i le toto.

Tagata e maua ituaiga 1 MetHb ma hemoglobin M faʻamaʻi e masani ona lelei. Ituaiga 2 MetHb e sili atu le ogaoga. E masani ona mafua ai le oti i totonu o uluaʻi tausaga o le olaga.

Tagata e maua le MetHb e masani ona lelei a latou faʻataʻitaʻi taimi vailaʻau, meaʻai, poʻo vailaʻau na mafua ai le faʻafitauli ma iloa.

Faʻafitauli o MetHb aofia ai:

• Teʻi
• Faoa faamalosi
• Oti

Valaʻau lau tautua peʻa e:

• Fai se talaʻaga aiga o MetHb
• Atiaʻe faʻailoga o lenei faʻamaʻi

Valaau vave lau tautua poʻo auaunaga faʻafuaseʻi (911) pe a fai e fai sina faigata o lau manava.

O fautuaga faʻapitoa e fautuaina mo ulugaliʻi ma se talafaʻasolopito o aiga o MetHb ma o loʻo mafaufau e fai se fanau.

Pepe 6 masina pe laiti ifo e tele ina maua i le methemoglobinemia. O le mea lea, meaʻai a le pepe e fai i fale e fai mai fualaʻau o loʻo iai le maualuga o nitrates masani, e pei ole karoti, beetroots, poʻo le spinach e tatau ona aloese mai ai.

Maʻi ole Hemoglobin M; Erythrocyte faʻaititia le le atoatoa; Lautele reductase le atoatoa; MetHb

• Toto sela

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