Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) o se faʻalavelave faʻafuaseʻi o le paʻu. E aʻafia ai le papala ma le papala (erosions) o le paʻu ma le mucous membrane.

O le faiga faʻamalosi tino e faʻatupu ai ni vailaʻau e teteʻe atu i polotini faʻapitoa i le paʻu ma le mucous membrane. O nei vailaʻau e gagau ai fusi i le va o sela o le paʻu. O lenei mea e tau atu i le fausiaina o se palama. E leʻo iloa le mafuaʻaga tonu.

I tulaga seasea tupu, pemphigus e mafua mai i nisi vailaʻau, aofia ai:

• O se vailaʻau e taʻua ole penicillamine, e aveese ai nisi mea mai le toto (chelating agent)
• O vailaʻau o le toto e taʻua o le ACE inhibitors
• Nonsteroidal anti-inflammatory vailaʻau (NSAIDs)

Pemphigus e le masani ai. E masani ona tupu i tagata feololo pe matutua.

E tusa ma le 50% o tagata e maua ile maʻi lea e muamua tupu le papala ma papala ile gutu. E sosoʻo mai ma le paʻu o le paʻu. Paʻu papala ono sau ma alu.

O le paʻu papala ono faʻamatalaina o:

• Faʻamamaina
• Faafefe
• Crusting
• Peeling pe faigofie ona aveʻese

Atonu e maua i latou:

• I le gutu ma lalo o le faʻaʻi
• I luga o le ulu, ogalaau, poʻo isi vaega o paʻu

O le paʻu e faigofie lava ona vavaeʻese pe a o le pito i luga o le paʻu le afaina e olo faʻataʻavalevale i se cotton cotton swab poʻo se tamailima. E taʻua lea ole faʻailoga lelei a Nikolsky.

E masani ona faia se suʻesuʻega o le paʻu ma le toto e faʻamaonia ai le faʻamaoniga.

Ogaoga mataupu o pemphigus ono manaʻomia le puleaina o manuʻa, e tutusa ma le togafitiga mo ogaoga mu. Tagata e iai le PV ono manaʻomia le nonofo i le falemaʻi ma maua le tausiga ile potu mu poʻo le potu o gasegase tigaina.

Togafitiga e faʻamoemoe e faʻaititia ai faʻailoga, e aofia ai le tiga. E faʻamoemoe foi e puipuia faʻalavelave, ae maise lava faʻamaʻi.

Togafitiga ono aofia ai:

• Antibiotics ma vailaʻau antifungal e faʻatonutonu pe puipuia ai faʻamaʻi
• Fluids ma electrolytes tuʻuina atu i se alatoto (IV) pe a fai e ogaoga gutu papala
• IV fafaga pe a iai ni papala leaga gutu
• Nubing (anesthetic) gutu lozenges e faʻaititia ai le gutu papala tiga
• Paʻu vailaʻau pe a fai e le lava le mapusaga o tiga i le lotoifale

Tino-lautele (faiga) togafitiga e manaʻomia e pulea pemphigus ma tatau ona amata i le vave e mafai ai. O togafitiga faʻapitoa e aofia ai:

• O se vailaʻau e teteʻe ai i le mafaufau e taʻu o le dapsone
• Corticosteroids
• Vailaau o loʻo iai auro
• O vailaʻau e taofiofia le puipuiga (pei ole azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, poʻo rituximab)

E mafai ona faʻaaogaina vailaʻau faʻafomaʻi e togafitia pe puipuia ai mai faʻamaʻi pipisi. Intravenous immunoglobulin (IVIg) e masani ona faʻaaogaina.

Plasmapheresis mafai ona faʻaaogaina faʻatasi ai ma vailaʻau faʻasolosolo e faʻaititia ai le aofaʻi o vailaʻau puipuia i le toto. O le Plasmapheresis ose gaioiga e aveʻese ese ai le plasma-antibody mai le toto ae suia i vai faʻaalu i totonu poʻo le foaʻiina o le plasma.

O papala ma togafiti togafitiga e aofia ai le faʻamalieina poʻo le faʻamagoina o kulimi, susu susu, poʻo ni mea faʻapena.

A aunoa ma togafitiga, o lenei tulaga e mafai ona lamatia ai le ola. O faʻamaʻi pipisi o le mafuaʻaga masani lea o le maliu.

Faʻatasi ai ma togafitiga, o le faʻamaʻi foliga mai e avea ma taimi faʻaumiumi. Aafiaga o togafitiga e ono ogaoga pe le mafai ai foi.

Faʻafitauli o le PV aofia ai:

• Paʻu lua paʻu
• Faʻamamaina ogaoga
• Aafiaga o vailaʻau
• Faʻasalalau o faʻamaʻi ala ile alatoto (sepsis)

E tatau i lau fomaʻi tausi soifua ona suʻesuʻe ni paʻu le faʻamatalaina.

Valaʻau lau tautua pe a fai na togafitia oe mo le PV ma ua e faia se tasi o faʻailoga nei:

• Chills
• Fiva
• Lagona lautele maʻi
• Tiga soʻofaʻatasi
• Ua tiga maso
• Fafula fou poʻo papala

• Pemphigus vulgaris i tua
• Pemphigus vulgaris - niʻi i le gutu

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