Hyperimmunoglobulin E faʻamaʻi

Hyperimmunoglobulin E syndrome o se seasea, tofi faʻasolosolo. E mafua ai faʻafitauli ile paʻu, sinusu, mama, ponaivi, ma nifo.

O le Hyperimmunoglobulin E syndrome e taua foi o le Job syndrome. Na faaigoaina i le tusi a Iopu, o lona faamaoni na tofotofoina e se puapuaga i le paʻu o le paʻu ma le paʻu. Tagata o loʻo i ai lenei faʻamaʻi e i ai ni faʻamaʻi paʻu paʻu i se taimi umi.

O faʻailoga e masani ona maua i le taimi o tamaititi, ae talu ai ona e seasea maua lenei faʻamaʻi, e masani ona tele tausaga ae leʻi faia se faʻamaoniga saʻo.

Talu ai nei suʻesuʻega faʻailoa mai o le faʻamaʻi e masani ona mafua mai i se suiga o le kenera (mutation) o loʻo tupu i le STAT3gene on chromosome 17. Faʻafefea ona le malamalama lelei i le gaioiga le masani ai faʻailoga o le faʻamaʻi. Peitaʻi, o tagata e maua i lenei faʻamaʻi e i ai le maualuga maualuga atu nai lo le tulaga masani o le vailaʻau e taʻu o le IgE.

Faʻailoga aofia ai:

• O ponaivi ma nifo faaletonu, e aofia ai gau ma le leiloa pepe pepe mulimuli ane
• Eczema
• Paʻu abscesses ma siama
• Faʻamaʻi pipisi o le sinus
• Faʻamaʻi pipisi mama

E ono faʻaalia se suʻega faʻaletino:

• Faʻapipiʻiina o le tuasivi (kyphoscoliosis)
• Osteomyelitis
• Toe fai faʻamaʻi pipisi o le sinus

O suʻega na faʻamaonia le faʻamaoniga e aofia ai:

• Faitauga atoa o le eosinophil
• CBC ma le toto eseʻese
• Serum globulin electrophoresis e suʻe ai mo le maualuga o le maualuga IgE maualuga
• Suega faʻavae o STAT3 gafa

O le suʻega o mata e ono faʻaalia ai faʻailoga o le mata matutu.

O le pusa x-ray e mafai ona faʻaalia ai abscesses mama.

Isi suʻega e ono faia:

• CT faʻataʻitaʻi le fatafata
• Aganuu o le nofoaga ua aafia
• Faʻapitoa suʻega ile toto e siaki ai vaega ole puipuiga puipuia
• X-ray o ponaivi
• CT faʻasolosolo faʻasolosolo

O se faʻailoga sikoa e tuʻufaʻatasia ai eseʻese faʻafitauli o le Hyper IgE syndrome e mafai ona faʻaaogaina e fesoasoani ai i le faia o le faʻamaoniga.

E leai se faʻailoaina lauiloa mo lenei tulaga. O le faʻamoemoe o togafitiga o le faʻatonutonuina o faʻamaʻi. O vailaʻau e aofia ai:

• Vailaau vailaʻau
• Antifungal ma antiviral vailaʻau (pe a talafeagai)

O taʻotoga e manaʻomia i nisi taimi e aveese ai abscesses.

Gamma globulin na tuʻuina atu i le alatoto (IV) e ono fesoasoani e faʻamalosia le puipuiga pe a fai e te ogaoga faʻamaʻi.

Hyper IgE syndrome o se gasegase tumau i le olaga atoa. O faʻamaʻi fou taʻitasi e manaʻomia togafitiga.

Faʻafitauli e ono aofia ai:

• Faʻamaʻi pipisi
• Sepsis

Valaʻau i lau fomaʻi pe a iai ni faʻailoga o le Hyper IgE syndrome.

E leai se faʻamaonia auala e puipuia ai Hyper IgE faʻamaʻi. Lelei tumama lautele lelei e fesoasoani i le puipuia o siama paʻu.

O nisi e tuʻuina mai latou te fautuaina ni vailaʻau puipuia mo tagata e maua i le tele o faʻamaʻi, aemaise lava ma Staphylococcus aureus. O lenei togafitiga e le suia ai le tulaga, ae mafai ona faʻaititia ai ona faʻafitauli.

Faʻamaʻi o Iopu; Hyper IgE faʻamaʻi

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