Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): o le a lea, faʻailoga ma togafitiga

Anotusi

• Faailoga autu
• O le a le mafuaʻaga fibrodysplasia
• Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga
• Faʻafefea ona fai le togafitiga

Fibrodysplasia ossificans progressiva, lea e taʻua o le FOP, o le myositis ossificans alualu i luma poʻo le Stone Man syndrome, o se faʻamaʻi masani lava o le tupuaga o le tino e mafua ai le vaivai o aano o le tino, e pei o ligament, uaua ma maso, e ossify ai, avea maʻaʻa ma faʻalavelave ai tino. I se faʻaopopoga, o lenei tulaga mafai foi mafua ai suiga tino.

I le tele o tulaga o faʻailoga e aliali mai i le taimi o tamaititi, ae o le suia o sela i ponaivi faʻaauau pea seʻia matua, o le tausaga na faia ai le faʻamaoniga mafai ona eseese. Peitaʻi, e tele lava mea e tutupu mai ai, pe a fanau mai le pepe, ua i ai ni faaletonu o tamaʻi tamaivae poʻo ivi asoaso e ono faʻapea ona masalomia ai e le fomaʻi tamaiti le faʻamaʻi.

E ui lava e leai se togafiti mo fibrodysplasia ossificans Progressiva, e taua le o faatasi le tamaititi ma le fomaʻi o tamaiti ma tamaititi Orthopedist, ona o loʻo i ai ituaiga o togafitiga e mafai ona fesoasoani e faʻamalolo ai nisi faʻailoga, pei o le fulafula poʻo soʻoga tiga, faʻaleleia le tulaga lelei o le ola.

Faailoga autu

O uluaʻi faʻailoga o le fibrodysplasia ossificans progressiva e masani ona aliali mai i le taimi lava e uma ai le fanau mai ma le iai o faʻaletino i tamatamaivae, tuasivi, tauʻau, suilapalapa ma soʻoga.

O isi faʻailoga e masani ona aliali mai seʻia oʻo i le 20 tausaga le matua ma aofia ai:

• Fula fulafula i totonu o le tino, e mou 'ae tuʻu ponaivi i le tulaga;
• Atinaʻe o ponaivi i nofoaga o faʻateʻa;
• Faʻasolosolo faigata ile faʻagaioiga o lima, lima, vae poʻo vae;
• Faʻafitauli i le toto faʻasolosolo i vae ma lima.

I se faʻaopopoga, faʻalagolago i le aʻafia itulagi, e masani foi ona atiaʻe fatu poʻo manava faʻafitauli, aemaise lava pe a oʻo ina masani ai faʻamaʻi pipisi.

Fibrodysplasia ossificans progressiva e masani ona aʻafia ai le ua ma tauʻau muamua, ona faʻasolosolo ai lea i tua, ogalaau ma lala.

E ui lava o le faʻamaʻi mafai ona mafua ai le tele o faʻatapulaʻa taimi, ma matua faʻaititia le lelei o le olaga, olaga faamoemoe e masani ona umi, aua e masani ona leai ogaoga faʻafitauli e ono lamatia ai le ola.

O le a le mafuaʻaga fibrodysplasia

O le mafuaʻaga faʻapitoa o le fibrodysplasia ossificans progressiva ma le gaioiga e avea ai aʻa ma ivi e le o lauiloa, peitaʻi, o le faʻamaʻi e mafua mai i le genetation suiga i luga o le chromosome 2. E ui o lenei suiga e mafai ona pasi mai matua i fanau, e sili atu ona taatele o le faʻamaʻi e aliali mai lava.

Talu ai nei, faʻateleina faʻaaliga o ponaivi 4 morphogenetic protein (BMP 4) i fibroblasts o loʻo i ai i le amataga o FOP lesi na faʻamatalaina. O le BMP 4 protein o loʻo tu i luga ole chromosome 14q22-q23.

Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga

Talu ai e mafua mai i se fesuiaʻiga o gafa ma e leai se faʻapitoa kenera suʻega mo lenei, o le faʻamaoniga e masani ona faia e le fomaʻi o tamaiti po o le orthopedist, e ala i le iloiloga o faʻailoga ma auiliiliga o le tamaititi falemaʻi talaʻaga. E mafua ona o isi suʻega, pei o le biopsy, mafua ai laʻititi afaina e mafai ona mafua ai le atinaʻe o ponaivi i le nofoaga suʻesuʻe.

E masani lava, o le mea muamua mauaina o lenei tulaga o le i ai o le tele i le malulu aʻa o le tino, lea e faʻasolosolo malie le paʻu i le tele ma ossify.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

E leai se ituaiga o togafitiga e mafai ona togafitia le faʻamaʻi pe puipuia lona atinaʻe ma, o le mea lea, e masani ai mo le tele o tagata gasegase ona taofia i se nofoa faʻataʻavalevale pe moega pe a uma le 20 tausaga.

Pe a aliaʻe faʻamaʻi manava, pei o malulu poʻo le fulū, e taua tele le alu i le falemaʻi ina ua maeʻa muamua auga faʻailoga e amata togafitiga ma ia aloese mai le tulaʻi mai ogaoga faʻafitauli i nei totoga. I se faʻaopopoga, o le tausisia o le tumama lelei i le gutu e aloese foi mai le manaʻoga mo togafitiga o nifo, lea e ono iʻu ai i ni ponaivi fou e fausia ai ni ponaivi, lea e mafai ona faatopetope ai le pao o le maʻi.

E ui lava latou te faʻatapulaʻaina, e taua foʻi le faʻalauiloaina o taimi paganoa ma faʻafesoʻotaʻiga gaioiga mo tagata e maua i le faʻamaʻi, talu ai o latou atamai ma fesoʻotaʻiga agavaʻa tumau maopoopo ma atinaʻe.