Paramyloidosis: o a ia ma o a faʻailoga

Anotusi

• O a faʻailoga
• Mafuaʻaga mafuaʻaga
• Faʻafefea ona fai le togafitiga

Paramyloidosis, e taʻua foi ole maʻi vae poʻo le Familial Amyloidotic Polyneuropathy, o se faʻamaʻi seasea e leai se togafiti, e afua mai i gaʻoa, e faʻailoa mai i le gaosia o amyloid fibre e le ate, lea e teu i totonu o sela ma neula, faʻaleagaina lemu ai.

O le maʻi lea e taʻua o le maʻi o vae ona o vae e aliaʻe ai faʻailoga mo le taimi muamua, aʻo lea mea ma lea vaega, e aliali mai i isi vaega ole tino.

I le paramyloidosis, o le faʻaletonu o neula o le tino na afua ai ona afaina vaega o loʻo sosolo i ai nei neura, ma mafua ai suiga ile lagona ile vevela, malulu, tiga, faʻasoesa ma gatete. I se faʻaopopoga, o le afi agavaʻa e afaina foʻi ma maso maso leiloa latou maso maso, mafatia i se sili atrophy ma leiloa o le malosi, lea e tau atu i faigata i le savali ma le faʻaaogaina o vae.

O a faʻailoga

Paramyloidosis aafia ai le sisitema sisitema sisitema, tau atu i le tulai mai o:

• O faʻafitauli o le fatu, e pei o le maualalo o le toto, arrhythmia ma faʻalavelave i le atrioventricular;
• Erectile faʻaleagaina;
• Gastrointestinal faʻafitauli, pei o le papala, manava manava, le mautonu ma le niniva ma puaʻi, ona o faigata i le manava goto;
• Urinary dysfunction, pei o urinary faatumauina ma incontinence ma suiga i le glomerular filtration fua faatatau;
• Faʻaletonu mata, pei o le tamaititi leaga ma mulimuli ane tauaso.

I se faʻaopopoga, i se tulaga faʻaiʻu o le faʻamaʻi, le tagata ono ono mafatia mai le faʻaititia o le fealuaʻi, manaʻomia se nofoa uili pe nofo i le moega.

O le maʻi e masani ona aliali mai i le va o tausaga o le 20 ma le 40, ma iʻu ai i le oti 10 i le 15 tausaga pe a maeʻa le amataga o faʻailoga muamua.

Mafuaʻaga mafuaʻaga

Paramyloidosis o se autosomal puleʻaga tuʻuina mai faʻamaʻi e leai se fofo ma e mafua mai i se fesuiaʻiga o tupuaga i le TTR porotini, lea e aofia ai le teuina i totonu o aano ma neula o se fibrillar vailaʻau gaosia e le ate, taʻua o le amyloid.

O le teuina o lenei vailaʻau i totonu o aano e taitai atu ai i se alualu i luma faʻaititia o le lagona faʻaosofia i faʻaosofia ma afi mafai.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

O le togafitiga sili ona aoga mo le paramyloidosis o le fesuiaʻi o le ate, lea e mafai ona faifai lemu ai le alualu i luma o le maʻi. O le faʻaaogaina o vailaʻau faʻamalosi tino e faʻailoa mai e puipuia ai le tino o le tagata mai le teʻena o le totoga fou, ae e ono aliaʻe ni itu le lelei.

I se faaopopoga, e ono fautuaina foi e le fomai se vailaau, ma le igoa Tafamidis, e fesoasoani e faatelegese ai le alualu i luma o le maʻi.