Mea uma e tatau ona e iloa e uiga i le Proteus Syndrome

Anotusi

• Na e iloa?
• Faʻailoga o le Proteus syndrome
• Mafuaʻaga o le Proteus syndrome
• Faʻailoaina o le Proteus syndrome
• Togafitiga o le Proteus syndrome
• Faʻafitauli o lenei faʻamaʻi
• Manatu

Vaaiga aoao

Proteus syndrome o se mea e seasea tupu ae tumau, pe umi foi, tulaga. E mafua ai le tele o le paʻu, ponaivi, ala toto, ma gaʻo ma fesoʻotaʻi. O nei lapopoʻa tele e masani ona le kanesa.

O lapoʻa e mafai ona agamalu pe ogaoga foi, ma e mafai ona aʻafia ai soʻo se vaega o le tino. O vae, tuasivi, ma le ulupoo e masani ona aʻafia. E masani ona le mailoa i le taimi e fananau mai ai, ae e sili atu ona iloga ile 6 ile 18 masina. A tuua le togafitia, o le ova tele ono mafai ona taitai atu ai i ogaoga soifua maloloina ma feaveaʻi mataupu.

Ua fuafuaina e tusa ma le 500 tagata i le lalolagi atoa ua maua i le Proteus syndrome.

Na e iloa?

O le Proteus syndrome na maua lona igoa mai le atua Eleni o Proteus, o le na te suia ona foliga ina ia le maua ai o ia. E iai foʻi le manatu o Joseph Merrick, o le Elephant Man, na maua i le Proteus syndrome.

Faʻailoga o le Proteus syndrome

Faʻailoga foliga mai e fesuisuiaʻi tele mai le tasi tagata i le isi ma mafai ona aofia ai:

• asymmetric overgrowths, pei o le tasi itu o le tino e umi ona vae nai lo le isi
• sisi, maʻa oona paʻu e ono i ai se gaoa, gagau foliga mai
• o le ivivae faʻapapa, e taʻua foi ole scoliosis
• lapopoʻa gaʻo, e masani ona iai ile manava, lima ma vae
• noncancerous tumors, e masani ona maua i luga o ovaries, ma membrane e ufiufi ai le faiʻai ma le uaula
• faʻaletonu toto toto, lea e faʻateleina ai le ono afaina o le toto faʻamataʻu i le ola
• masformation o le ogatotonu sisitema sisitema, lea e mafai ona mafua ai le atoatoa le mafaufau, ma foliga e pei o le umi foliga ma lauitiiti ulu, laumata laumata, ma lautele isu.
• ulu mafiafia i paʻu o vae

Mafuaʻaga o le Proteus syndrome

Proteus syndrome tupu i le taimi o fetal atinae. E mafua mai i le mea ua faʻaigoaina e le au atamamai o se suiga, poʻo se suiga tumau, o le gafa AKT1. O le AKT1 O le keni e fesoasoani e faʻatonutonu le tupu aʻe.

E leai se tasi na te iloa pe aisea e tupu ai lenei suiga, ae masalosalo fomaʻi e fai fua ma e le tuufaasolo. Mo lenei mafuaʻaga, Proteus syndrome e le o se faʻamaʻi e pasi mai le tasi augatupulaga i le isi. O le Proteus Syndrome Foundation faʻamamafaina o lenei tulaga e le mafua mai i se mea a matua faia pe leai.

Ua iloa foi e saienitisi o le suiga o le gafa o le mosaic. Lona uiga e afaina ai nisi sela i le tino ae le o isi. E fesoasoani lea e faʻamatala pe aisea e ono aʻafia ai le tasi itu o le tino ae le o leisi, ma aisea e mafai ai ona matua fesuiaʻi le ogaoga o faʻailoga mai le tasi tagata i le isi.

Faʻailoaina o le Proteus syndrome

O faʻamaʻi e mafai ona faigata. E seasea tupu lenei tulaga, ma e tele fomaʻi e le masani ai. O le laʻasaga muamua lava e ono faia e le fomaʻi o le faia lea o le biopsy o se tuma poʻo se vaega o le tino, ma faʻataʻitaʻi le faʻataʻitaʻiga mo le i ai o se suiga AKT1 gafa A maua se tasi, suʻesuʻe suʻega, pei o X-ray, ultrasounds, ma CT scans, e mafai ona faʻaaoga e suʻe ai tagata i totonu.

Togafitiga o le Proteus syndrome

E leai se togafiti mo le Proteus syndrome. Togafitiga masani lava taulaʻi i le faʻaitiitia ma puleaina faʻailoga.

O le maʻi e aʻafia ai le tele o vaega o le tino, o lona uiga atonu e manaʻomia e lau tama se togafitiga mai ni fomaʻi, e aofia ai mea nei:

• fomaʻi fatu
• dermatologist
• pulmonologist (māmā faʻapitoa)
• fomai tipitipi (ponaivi fomai)
• fomaʻi faʻamalositino
• fomai mafaufau

Ole taotoga e aveʻese ai le soʻoga o le paʻu ma isi soʻoga e ono fautuaina. E ono fautuaina foʻi e fomaʻi le aveʻese o papatusi i le ponaivi e puipuia ai le tupu tele.

Faʻafitauli o lenei faʻamaʻi

Proteus syndrome e mafua ai le tele o faʻafitauli. O nisi e ono lamatia ai le ola.

Atonu e atiaʻe e lau tama se vaega tele o tagata. Nei mafai ona disfiguring ma taitai atu ai i ogaoga malaga feaveaʻi. Tumors mafai faʻapipiʻi totoga ma neula, ma mafua ai mea e pei o le paʻu papala ma leiloa o lagona i se lala. O le tele o ponaivi e mafai foi ona mafua ai le le toe gaioi.

O le tuputupu aʻe mafai foi mafua ai neurological faʻalavelave e ono afaina ai le mafaufau atinae, ma taitai atu ai i le leiloa o vaʻai ma faoa faamalosi.

O tagata e maua i le Proteus Syndrome e sili atu ona afaina i le loloto o le uaua o le toto ona e mafai ona aafia ai alatoto toto. O le deep vein thrombosis o le toto e oso i totonu o uaua loloto o le tino, e masani lava i le vae. O lavalava e mafai ona motusia ma femalagaaʻi i le tino atoa.

Afai e faʻaputuputu se ofu i se alatoto o le mama, e taʻua o le pulmonary embolism, e mafai ona poloka ai le tafe o le toto ma taitai atu ai i le oti. Pulmonary embolism o se mafuaʻaga mafua ai le oti i tagata e maua i le Proteus syndrome. O lau tama o le a siakiina taimi uma mo faʻamaʻi toto. Faʻailoga masani o le pulmonary embolism o:

• manava puupuu
• tiga o le fatafata
• o le tale e mafai i nisi taimi ona aumaia luga le palapala i luga o le toto

Manatu

Proteus syndrome o se tulaga le masani ai e mafai ona fesuisuiaʻi i le ogaoga. A aunoa ma togafitiga, o le a sili atu le leaga tulaga i le aluga o taimi. Togafitiga ono aofia ai taotoga ma faʻamalositino togafitiga. O lau tama o le a siakiina foi mo faʻamaʻi toto.

O le tulaga e mafai ona aʻafia ai le tulaga lelei o le olaga, ae o tagata e maua i le Proteus syndrome e mafai ona matutua i le masani ai faʻafomaʻi ma le vaʻai.