Mafuaʻaga o le Alagille syndrome ma faʻafefea ona togafitia

Anotusi

• Faʻailoga mafai
• Mafuaʻaga o le Alagille syndrome
• Faʻamaoniga o le Alagille syndrome
• Togafitiga mo faamaʻi Alagille

O le Alagille syndrome o se faʻamaʻi e masani ona aʻafia ai le tele o totoga, ae maise le ate ma le fatu, ma e ono afaina ai foi. O lenei faʻamaʻi e faʻailoa mai e le lava le totoga ma auala o le hepatic, ma mafua ai le faʻaputuputuina o le bile i le ate, lea e puipuia ai mai le galue masani e aveʻesea otaota mai le toto.

O faʻailoga o loʻo faʻaalia pea ile tamaititi, ma ono avea ma mafuaʻaga ole faʻaumiumi ole jaundice ile pepe fou. I isi tulaga, o faʻailoga e ono le amanaʻiaina, mafua ai leai se ogaoga faʻaleagaina ma i sili atu ogaoga tulaga ono ono manaʻomia e fesuiaʻi le afaina totoga.

Faʻailoga mafai

I le faʻaopopoina i le le lava o le totoga o ala, Alagille syndrome mafua ai le tele o faʻailoga ma faʻailoga, pei o:

• Paʻu samasama;
• Leaga o mata;
• Spine ponaivi i le foliga o se butterfly;
• Ulu ulu, auvae ma isu;
• Faʻafitauli o le fatu;
• Tolo atinae;
• O le mageso lautele;
• Cholesterol teuina luga o le paʻu;
• Stenosis pulmonary Peripheral;
• Ophthalmic suiga.

I se faʻaopopoga i nei faʻailoga, e mafai foi ona tupu alualu i luma le ate, faaletonu fatu ma fatugaʻo. I se tulaga lautele, o le maʻi faʻamautuina i le va o le 4 ma le 10 tausaga le matua, ae i le i ai o le ate toilalo po o le fatu faʻaletonu, o le aʻafiaga o le oti e sili atu.

Mafuaʻaga o le Alagille syndrome

Alagille syndrome o se faʻamaʻi autosomal malosi, o lona uiga afai o se tasi o matua o le tamaititi maua lenei faʻafitauli, o le tamaititi 50% sili atu ono maua i le faʻamaʻi. Peitai, mafai foi ona tupu le suiga i le tamaititi, tusa lava pe maloloina uma matua.

O lenei faʻamaʻi e mafua mai i suiga poʻo suiga i le DNA faʻasologa o loʻo faʻatulagaina ai se kenera faʻapitoa, o loʻo tu i luga o le chromosome 20, lea e gafa ma le faʻagaioiga masani o le ate, fatu ma isi totoga, mafua ai ona latou le faʻagaioiga masani.

Faʻamaoniga o le Alagille syndrome

Talu ai e mafua ai le tele o faʻailoga, o le faʻamaoniga o lenei faʻamaʻi mafai ona faia i le tele o auala, o le sili ona taatele o lea o le ate biopsy.

Iloiloina o faʻailoga ma faʻailoga

Afai e lanu samasama le paʻu, pe afai e i ai ni uiga le masani ai foliga ma tuasivi, faʻafitauli i le fatu ma fatugaʻo, suiga o le ophthalmic, poʻo le tuai faʻalauteleina, e foliga mai o le a maua le tamaititi mai lenei faʻamaʻi. Peitai, e i ai isi auala e faʻamaonia ai le faʻamaʻi.

Fuaina o le gaioiga o le pancreas

Suʻega mafai ona faia e iloilo ai le faʻagaioiga o le pancreas, fuafua pe fia gaʻo e mitiia e le meaai 'aina e le tamaititi, e ala i le suʻesuʻega o feces. Peitai, sili atu suʻega e tatau ona faia, aua o lenei suʻega lava atonu o se faʻailoga o isi faʻamaʻi.

Iloiloga e se fomaʻi fatu

E mafai e le fomaʻi o le fatu ona iloa se faʻafitauli i le fatu e ala i le echocardiogram, e aofia ai le ultrasound o le fatu e vaʻai ai i le fausaga ma le faʻagaioiga, pe ala mai i le electrocardiogram e fua ai le fatu fatu.

Iloiloga e se fomaʻi mata

E mafai e le fomaʻi mata ona faia se suʻesuʻega faʻapitoa mo mata ina ia mafai ai ona iloa ni faʻaletonu, soʻo se faʻalavelave i le mata poʻo ni suiga i le pigmentation i le retina.

X-ray iloiloina o le tuasivi 

Faia o le X-ray i le tuasivi mafai fesoasoani fesoasoani iloa ponaivi o le tuasivi i foliga o se pepe, o le sili ona masani ai faʻaletino fesoʻotaʻi ma lenei syndrome.

Togafitiga mo faamaʻi Alagille

O lenei faʻamaʻi e leai se togafiti, e ui i lea, e faʻaleleia atili ai faʻailoga ma le lelei o le olaga, vailaʻau e faʻatonutonu tafe afu fautuaina, pei o Ursodiol ma multivitamins ma vitamini A, D, E, K, kalisiu ma metala paʻepaʻe ina ia faʻasaʻo ai meaʻai le lelei e ono tupu ona o le faamaʻi.

I tulaga ogaoga, atonu e manaʻomia le tago i le taotoga pe o le tuiina o totoga e pei o le ate ma le fatu.