Ole a le Zellweger syndrome ma faʻafefea ona togafitia

Anotusi

• Syndrome foliga
• O le a le mafuaʻaga o le maʻi maʻi
• Faʻafefea ona fai le togafitiga

O le maʻi o le Zellweger o se faʻamaʻi masani lava e mafua ai suiga i le auivi ma foliga, faʻapea foi ma le ogaoga o le faʻaleagaina o totoga taua e pei o le fatu, ate ma fatugaʻo. I se faʻaopopoga, leai se malosi, faigata faʻalogo ma faoa e masani foi.

O pepe e maua i lenei faʻamaʻi e masani ona faʻaalia ai faʻailoga ma faʻailoga i ni nai itula poʻo ni aso talu ona fanau mai, o lea e ono fesili ai le fomaʻi o tamaiti e faia ni suʻesuʻega ile toto ma le miaga e faʻamaonia ai le faʻamaoniga.

E ui lava e leai se togafiti mo lenei faʻamaʻi, o le togafitiga e fesoasoani e faʻasaʻo ai nisi o suiga, faʻateleina ai le avanoa o le ola ma faʻatagaina ai mo le faʻaleleia atili i le tulaga lelei o le olaga. Peitaʻi, faʻalagolago i le ituaiga o suiga okeni, o nisi pepe maua le averesi olaga fuafuaina o lalo ifo o le 6 masina.

Syndrome foliga

O uiga taua o le tino o le Zellweger syndrome e aofia ai:

• Foliga mafolafola;
• Lautele ma mafolafola isu;
• Muaulu lapoa;
• Taua i luga o le taua;
• Ua faʻasolo i luga mata;
• Ua lapoʻa tele le ulu pe laititi foi;
• Ua tuueseese ponaivi ponaivi;
• Laulaufaiva lapoʻa nai lo le masani ai;
• Paʻu gaugau i le ua.

I se faʻaopopoga, tele suiga e mafai ona tupu i taua totoga pei o le ate, fatugaʻo, faiʻai ma le fatu, lea, faʻamoemoe i le ogaoga o le malformations, mafai ona lamatia ai le ola.

E taatele foʻi i aso muamua o le olaga, e leai se malosi o le pepe i maso, faigata ona faʻasusu susu, faʻafuaseʻi ma faigata ona faʻalogo ma vaʻai.

O le a le mafuaʻaga o le maʻi maʻi

O le faʻamaʻi e mafua mai i le autosomal recessive genetic suiga i le PEX genes, o lona uiga afai e i ai tulaga o le faʻamaʻi i aiga uma o matua, tusa lava pe le maua e matua le faʻamaʻi, e tusa ma le 25% avanoa e maua ai. o se tamaititi e maua i le maʻi o Zellweger.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

E leai se faʻapitoa o togafitiga mo le Zellweger syndrome, ma i tulaga taʻitasi, e manaʻomia e le fomaʻi tamaiti suʻesuʻe suiga na mafua mai i le maʻi i le pepe ma fautuaina le sili togafitiga. Nisi filifiliga aofia ai:

• Faigata faʻasusu: tuʻu saʻo o se tamaʻi paipa e oʻo i le manava e faʻataga ai meaʻai e ulufale;
• Suiga i le fatu, fatugaʻo poʻo le ate: e ono filifili le fomaʻi e fai sona taʻotoga e taumafai e toe faʻaleleia le faʻaletonu poʻo le faʻaaogaina o vailaʻau e faʻamamaina ai faʻailoga;

Peitai, i le tele o tulaga, o suiga i totoga taua, e pei o le ate, fatu ma le faiʻai, e le mafai ona faʻasaʻo pe a maeʻa le fananau mai, o le tele o tamaiti e iʻu i le le lelei o le ate, tafetoto pe lamatia ai le ola manava.

E masani lava, 'au togafitiga mo lenei ituaiga o syndrome e aofia ai le tele o polofesa faʻapitoa faʻapitoa i fomai tamaiti, pei o cardiologists, neurosurgeons, ophthalmologists ma orthopedists, mo se faʻataʻitaʻiga.