O le a le JAK2 Gene?
Anotusi
Vaaiga aoao
O le JAK2 enzyme na avea ma taulaʻiga o suʻesuʻega talu ai nei mo togafitiga mo myelofibrosis (MF). O se tasi o togafiti sili ona fou ma sili ona faʻamalieina mo MF o se vailaʻau e taofi pe faifai lemu pe o le a le galue o le JAK2 enzyme. Lenei fesoasoani fesoasoani lemu le faʻamaʻi.
Faitau pea e aʻoaʻo le JAK2 enzyme, ma faʻafefea ona fesoʻotaʻi i le JAK2 gene.
Keneti ma maʻi
Ina ia malamalama lelei i le JAK2 gene ma le enzyme, e aoga le i ai o se malamalama faʻavae pe faʻafefea ona galulue faʻatasi genes ma enzymes i totonu o tatou tino.
O a tatou kenera o ni faʻatonuga poʻo ni mamanu mo tatou tino e faʻagaioia. E i ai a matou seti o faʻatonuga i totonu o sela uma o lo tatou tino. Latou taʻuina i tatou sela pe faʻafefea ona fai polotini, lea e alu e fai ai enzymes.
O maso ma polotini e faʻamatuʻu atu feau i isi vaega o le tino e faʻatino ai ni galuega, e pei o le fesoasoani ile faʻasoesa, faʻalauteleina o le sela, pe puipuia le tatou tino mai faʻamaʻi.
A o tutupu a tatou sela ma vaevaeina, o tatou genes i totonu o sela e mafai ona maua suiga. E pasia e le sela lena suiga i sela uma na te fausiaina. A maua e se kenera se fesuiaʻiga, e mafai ona faigata ai ona faʻamatalaina le faʻafanua.
O isi taimi, o le fesuiaiga e tupu ai se mea sese e le mafai ona faitauina e le mafai e le sela ona fausia ni polotini. O isi taimi, o le fesuiaʻiga e mafua ai ona galue ovataimi le polotini pe tumau pea ona ki. A faʻaleagaina se polotini ma faʻatinoina enzyme, e mafai ona mafua ai faʻamaʻi i le tino.
Galue JAK2 masani
O le JAK2 gene e avatua ia tatou sela faʻatonuga mo le faia o le JAK2 protein, e faʻamalosia ai le tuputupu aʻe o sela. O le JAK2 gene ma le enzyme e taua tele mo le faʻatonutonuina o le tuputupu aʻe ma gaosia o sela.
E sili ona taua i latou mo le tuputupu aʻe ma le gaosia o sela toto. O le JAK2 enzyme e galue malosi i sela o le ponaivi i o tatou ponaivi gaʻo. Ua taʻua foi o sela ole hematopoietic, o nei sela e gafa ma le fausiaina o sela fou.
JAK2 ma faʻamaʻi toto
O fesuiaiga o loʻo maua i tagata e iai le MF mafuaʻaga o le JAK2 enzyme e masani ona faʻamamaina. O lona uiga o le JAK2 enzyme o loʻo galue pea, lea e mafua ai le soʻona gaosia o sela ua taʻua o megakaryocytes.
O nei megakaryocytes taʻu atu i isi sela e faʻasaʻoloto collagen. O lona iʻuga, ua amata ona tupu aʻe i luga le ponaivi ponaivi - o le faʻailoga iloga o le MF.
Mutations i JAK2 e fesoʻotaʻi foʻi ma isi faʻamaʻi toto. O le tele o taimi, o suiga e fesoʻotaʻi ma se tuutuuga e taʻua o le polycythemia vera (PV). I le PV, o le JAK2 suiga e mafua ai le le faʻatonutonuina sela sela.
Pe tusa o le 10 i le 15 pasene o tagata e iai le PV o le a agai e atiaʻe MF. E leʻo iloa e tagata suʻesuʻe le mafuaʻaga ua mafua ai nisi tagata ma JAK2 fesuiaʻiga e atiaʻe MF ae o isi atiina ae PV nai lo.
JAK2 suʻesuʻega
Ona o le JAK2 suiga ua maua i le sili atu ma le afa o tagata ma MF, ma sili atu i le 90 pasene o tagata ma PV, na avea ma autu o le tele o poloketi suʻesuʻe.
E naʻo le tasi le fualaʻau ua faʻamaonia e le FDA, e taʻu ole ruxolitinib (Jakafi), e aoga ma JAK2 enzymes. O lenei vailaʻau e galue o se JAK taofi, o lona uiga e faʻagesegese ai gaioiga a le JAK2.
A faʻatelegese le gaioiga ole enzyme, e le masani ona ki le enzyme. O lenei mea e mafua ai le faʻaititia o le megakaryocyte ma le collagen, faʻasolosolo lemu ai le fausiaina o maʻila i MF.
O le vailaʻau ruxolitinib e faʻatonutonuina foi le gaosiga o sela sela. Na te faia lenei mea e ala i le telegese o le gaioiga a le JAK2 i hematopoietic mafuaʻaga sela. O lenei mea e aoga tele i le PV ma le MF.
I le taimi nei, e tele faʻataʻitaʻi faʻafomaʻi o loʻo taulaʻi i isi tagata taofiofi o le JAK.O loʻo galulue foʻi tagata suʻesuʻe pe faʻafefea ona togafitia lenei genes ma le enzyme ia faʻamoemoe e maua se togafitiga e sili atu poʻo se fofo mo MF.