Myelofibrosis: o le a lea, faʻailoga, mafuaʻaga ma togafitiga

Anotusi

• Faʻailoga a le Myelofibrosis
• Aisea e tupu ai
• Suʻesuʻega o myelofibrosis
• Faʻafefea ona fai le togafitiga

Myelofibrosis o se seasea ituaiga o faʻamaʻi e tupu ona o mutation e mafua ai suiga i le ponaivi suo, lea e mafua ai faʻaletonu i le gaioiga o sela faʻateleina ma signaling. O se faʻaiuga o le suiga, o loʻo i ai le faʻateleina o le gaosiga o sela le masani ai e mafua ai le fausiaina o maʻila i le ponaivi gaʻo i le taimi.

Ona o le faʻateleina o sela le masani ai, myelofibrosis o se vaega o le vaega o suiga o le hematological lauiloa o le myeloproliferative neoplasia. O lenei faamaʻi ua i ai se lemu evolusione ma, o le mea lea, o faʻailoga ma faʻailoga na o aliali mai i le sili atu laʻasaga alualu i luma o le faʻamaʻi, peitaʻi e taua le amata togafitiga i le taimi lava na faia ai le faʻamaoniga e puipuia ai le alualu i luma o le faʻamaʻi ma alualu i luma i kanesa, mo se faʻataʻitaʻiga. faʻataʻitaʻiga.

O le togafitia o le myelofibrosis e faʻamoemoe i le matua o le tagata ma le tikeri o le myelofibrosis, ma e ono manaʻomia le faʻatinoina o le ponaivi o le ponaivi e faʻamalolo ai le tagata, poʻo le faʻaaogaina o vailaʻau e fesoasoani e faʻamamaina ai faʻailoga ma puipuia ai le alualu i luma o le faʻamaʻi.

Faʻailoga a le Myelofibrosis

Myelofibrosis o se faʻamaʻi o le faifai lemu evolusione ma, o lea, e le taitai atu ai i le faʻaalia o faʻailoga ma faʻailoga i le amataga o le faʻamaʻi. O faʻailoga e masani ona aliali mai pe a oʻo atili atu le faʻamaʻi, ma ono i ai:

• Anemia;
• Ova tele le lelava ma vaivaiga;
• Paʻu le manava;
• Paʻu paʻu;
• Le toʻa o le manava;
• Fiva;
• Afu o le po;
• Faʻamaʻi soo;
• Paʻu pauna ma le fia 'ai;
• Faalauteleina ate ma spleen;
• Tiga i ponaivi ma sooga.

Talu ai o lenei faʻamaʻi e i ai le faifai lemu evolusione ma e leai ni uiga faʻailoga, e masani ona faia le faʻamaoniga pe a alu le tagata i le fomaʻi ina ia mafai ai ona suʻesuʻe pe aisea latou te masani ai ona lagona lelava ma, mai suʻesuʻega na faia, e mafai ona faʻamaonia le faʻamaoniga.

E taua le amataina o faʻamaoniga ma togafitiga ile amataga o faʻamaʻi ina ia mafai ai ona aloese mai le tuputupu aʻe o le faʻamaʻi ma le atinaʻeina o faʻafitauli, pei ole evolusione ile matuitui ole lukimia ma totoga ua le manuia.

Aisea e tupu ai

Myelofibrosis tupu o se faʻaiuga o suiga na tupu i le DNA ma e mafua ai suiga i le faʻagasologa o sela tupuolaola, faʻateleina ma le oti.O nei fesuiaiga e maua, o lona uiga, latou te le tuufaasolo genetically ma, o le mea lea, o le tamaititi a se tagata ua maua myelofibrosis o le a le tatau ona maua le faamai. E tusa ai ma lona amataga, myelofibrosis mafai ona faʻavasegaina i:

• Myelofibrosis Peraimeri, e leai se mafuaʻaga faʻapitoa;
• Myelofibrosis lona lua, o le iuga lea o le tuputupu aʻe o isi faʻamaʻi e pei o le kanesa metastatic ma taua thrombocythemia.

E tusa ma le 50% o mataupu o le myelofibrosis e lelei mo le fesuiaiga o le Janus Kinase gene (JAK 2), lea e taʻua o le JAK2 V617F, lea e mafua mai i le suiga o lenei vaega, ua i ai le suiga i le cell signaling process, na mafua ai. i le faʻapitoa suʻesuʻega sailiiliga o le faʻamaʻi. I se faʻaopopoga, na maua ai o tagata ma myelofibrosis na i ai foi le MPL gene mutation, lea e fesoʻotaʻi foʻi ma suiga i le sela sela faʻateleina gaioiga.

Suʻesuʻega o myelofibrosis

O le faʻamaʻi o le myelofibrosis e faia e le hematologist poʻo le oncologist e ala i le iloiloina o faʻailoga ma faʻailoga na faʻaalia e le tagata ma le iʻuga o suʻesuʻega na suʻesuʻeina, mafuli lava i le aofaʻi o le toto ma faʻataʻitaʻiga o molelaʻau e faʻailoa ai suiga o loʻo fesoʻotaʻi ma le maʻi.

I taimi o faʻailoga iloiloga ma suʻesuʻega o le tino, e mafai foi e le fomaʻi ona maitauina palpable splenomegaly, lea e tutusa ma le faʻateleina o le faʻamaʻa, o le totoga nafa mo le faʻaleagaina ma le gaosiga o sela toto, faʻapea foʻi ma le ponaivi o le ponaivi. Ae ui i lea, pei o myelofibrosis o ponaivi gaʻo ua le faʻaletonu, ova le oʻo o le spleen iʻu i luga, ma mafua ai lona faʻateleina.

O le toto faitauga o le tagata ma myelofibrosis i ai ni suiga e faʻamaonia ai auga faʻaalia e le tagata ma faʻailoa mai ai faʻafitauli i le ponaivi ponaivi, pei o le faʻateleina o le numera o leukocytes ma platelets, o le i ai o lapoʻa platelets, o le faʻaititia o le aofaʻi o sela mumu mumu, o le faʻateleina o numera o erythroblasts, o sela matua mumu o le toto, ma le i ai o dacryocytes, o sela mumu toto i le tulaga o se mataua ma e masani ona foliga mai faʻataʻamilo i le toto pe a i ai suiga i le suo. Aʻoaʻo atili e uiga i dacryocytes.

I le faʻaopopoina i le toto faitauga, o le myelogram ma molelaʻele suʻega e faia e faʻamaonia ai le faʻamaoniga. O le myelogram o loʻo faʻamoemoe e faʻailoaina ni faʻailoga e faʻailoa mai ai o le ponaivi o le ponaivi ua faʻaleagaina, ma o nei tulaga o loʻo iai faʻailoga e faʻailoa mai ai le fibrosis, hypercellularity, o le tele o numera o sela matutua i le ponaivi o le ponaivi ma le faʻateleina o le numera o megakaryocytes, o sela na o muamua. mo peleti. O le myelogram ose suʻega faʻamalosi ma, ina ia faʻatinoina, e manaʻomia le faʻaogaina o vai faagase i totonu o le atunuʻu, ona o le nila tele e mafai ona oʻo i le vaega i totonu o le ponaivi ma aoina ponaivi gaʻo mea e faʻaaogaina. Malamalama pe faʻafefea ona faia le myelogram.

O le faʻamalamalamaga mole molemole na faia e faʻamaonia ai le faʻamaʻi e ala i le faʻailoaina o le JAK2 V617F ma le MPL suiga, o faʻailoga ia o le myelofibrosis.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

O le togafitia o le myelofibrosis mafai ona fesuisuiaʻi e tusa ma le ogaoga o le faʻamaʻi ma le matua o le tagata, ma i nisi tulaga o le faʻaaogaina o le JAK taofiofia vailaʻau ono fautuaina, puipuia le alualu i luma o le faʻamaʻi ma faʻateʻa faʻailoga.

I tulaga o le ogatotonu ma maualuga tulaga lamatia, ponaivi gaʻo le totoina fautuaina ina ia mafai ai ona faʻalauiloa le saʻo gaioiga o le ponaivi ponaivi, ma, o lea, e mafai e faʻalauteleina le faʻaleleia. E ui ina avea ma ituaiga togafitiga e mafai ona faʻalauiloa le fofo o le myelofibrosis, o le gaʻo o le ponaivi e fai lava si malosi ma e fesoʻotaʻi ma le tele o faʻafitauli. Vaʻai atili e uiga i le gaʻoina o ponaivi ma faʻalavelave.