Sickle Cell Anemia

Anotusi

• O a faʻailoga o le sickle cell anemia?
• O a ituaiga o maʻi sela sela?
• Hemoglobin SS faʻamaʻi
• Hemoglobin SC faʻamaʻi
• Hemoglobin SB + (beta) talala toto
• Hemoglobin SB 0 (Beta-zero) thalassemia
• Hemoglobin SD, hemoglobin SE, ma hemoglobin SO
• Uiga o sela feaveaʻi
• O ai e ono lamatia i le selesaito sela sela?
• O a faʻafitauli e mafai ona aliaʻe mai le selesaito sela anemia?
• Anemia matuia
• Maʻi vae-vae
• Faʻasologa faʻasolosolo
• Tuai tuputupu ae
• Faʻafitauli neurological
• Faʻafitauli tau mata
• Papala papala
• Maʻi ole fatu ma le maʻi o le fatafata
• Faamai o le mama
• Priapism
• Maa maa
• Maʻi tiga o le fatafata
• Faʻafefea ona maua le maʻi sela sela?
• Auiliiliga talaʻaga onosai
• Tofotofoga toto
• Hb electrophoresis
• Faʻafefea ona togafitia le selesaito sela anemia?
• Tausiga i le fale
• O le a le taimi umi vaʻaiga mo selesaito sela faʻamaʻi?
• Tusitusiga faʻavae

O le a le selesaito sela sela?

Sickle cell anemia, poʻo le sickle cell disease (SCD), o se faʻamaʻi gafa o sela mumu toto (RBCs). E masani lava, ole RBC e foliga pei o ni discs, e maua ai le fetuutuunai e feoaʻi ai e oʻo lava i tamaʻi toto. Peitaʻi, i lenei faʻamaʻi, o le RBC e i ai se foliga gaugofie e pei o se selesaito. O lenei mea latou te pipiʻi ai ma maʻaʻa ma faigofie ai ona maileia i tamaʻi vaʻa, e poloka ai le toto mai le oʻo atu i vaega eseese o le tino. Lenei mafai mafua mafua tiga ma le tino faʻaleagaina.

SCD o se tuʻufaʻatasiga autosomal recessive. Oe manaʻomia ni kopi se lua o le kenera e maua ai le faʻamaʻi. Afai e naʻo le tasi le kopi o le kenera, e faʻapea la e iai sau amio selaela.

O a faʻailoga o le sickle cell anemia?

Faʻailoga o le selesaito sela anemia masani faʻaalia i se talavou. E ono aliaʻe mai i pepe i le amataga o le 4 masina, ae e masani lava ona tupu pe a ma le 6-masina faʻailoga.

E ui e tele ituaiga o SCD, e tutusa uma a latou faʻailoga, e eseese i le ogaoga. E aofia ai:

• soona lelava pe itaita, mai le le lava o le toto
• fussiness, i pepe
• moega, mai faʻafitauli fatugaʻo fesoʻotaʻi
• jaundice, o le samasama o mata ma le paʻu
• fulafula ma tiga i lima ma vae
• faʻamaʻi pipisi
• tiga i le fatafata, tua, lima poʻo vae

O a ituaiga o maʻi sela sela?

Hemoglobin o le polotini i mumu toto sela e ave le okesene. E masani ona lua filifili alpha ma lua beta filifili. O le fa autu ituaiga o selesaito sela anemia mafua mai i eseese mutation i nei genes.

Hemoglobin SS faʻamaʻi

Hemoglobin SS faʻamaʻi o le sili ona taatele ituaiga o selesaito sela faʻamaʻi. E tupu pe a fai oe mautofi kopi o le hemoglobin S gene mai matua uma. O lenei fausia hemoglobin lauiloa o Hb SS. I le avea ai o se ituaiga sili ona ogaoga o le SCD, tagata taʻitoʻatasi ma lenei fomaʻi latou te mauaina foʻi faʻailoga sili ona leaga i se maualuga maualuga.

Hemoglobin SC faʻamaʻi

Hemoglobin SC faamaʻi o le lona lua sili ona taatele ituaiga o selesaito sela faamai. E tupu pe a fai oe tofi le Hb C gene mai le tasi matua ma le Hb S gene mai le isi. Tagata taʻitoʻatasi ma Hb SC e tutusa a latou faʻailoga i tagata taʻitoʻatasi ma Hb SS. Ae ui i lea, o le anemia e tau le ova.

Hemoglobin SB + (beta) talala toto

Hemoglobin SB + (beta) thalassemia aafia ai le gafa o le gen globin. O le lapoʻa o le mumu toto sela e faʻaititia ona e laititi le beta polotini e faia. Afai e faʻasolo mai i le Hb S gene, o le ae maua hemoglobin S beta thalassemia. Faʻailoga e le ogaoga.

Hemoglobin SB 0 (Beta-zero) thalassemia

Sickle beta-zero thalassemia o le lona fa lea o maʻi sela sela. E aofia ai foʻi le kima beta globin. E iai foʻi faʻailoga pei o le Hb SS anemia. Peitai, o isi taimi e sili atu le ogaoga o faʻailoga o le beta zero thalassemia. E fesoʻotaʻi ma se matitiva vaʻai vavalalata.

Hemoglobin SD, hemoglobin SE, ma hemoglobin SO

O nei ituaiga o selesaito sela faʻamaʻi e seasea maua ma masani ona leai ni ogaoga faʻailoga.

Uiga o sela feaveaʻi

Tagata e naʻo le mauaina o se mutated gene (hemoglobin S) mai le tasi matua ua fai mai e maua le selesaito sela uiga. Atonu e leai ni a latou faʻailoga pe faʻaititia faʻailoga.

O ai e ono lamatia i le selesaito sela sela?

E naʻo tamaiti e ono aʻafia i faʻamaʻi o le sela, pe afai e tauʻave uma e matua. O le suʻega ole toto e taʻua ole hemoglobin electrophoresis e mafai foi ona filifilia le ituaiga e te ono amoina.

Tagata mai itulagi o loʻo i ai faʻamaʻi mumu e ono avea ma feaveaʻiga. E aofia ai ma tagata mai:

• Aferika
• Initia
• le Metitirani
• Saudi Alapi

O a faʻafitauli e mafai ona aliaʻe mai le selesaito sela anemia?

O le SCD e ono mafua ai ni faʻafitauli ogaoga, e aliaʻe pe a poloka e sela o selesaito vaʻa i vaega eseese o le tino. O poloka tiga pe faʻaleagaina e taʻua o selesaise sela faʻalavelave. E mafai ona mafua mai i ni tulaga eseese, e aofia ai:

• gasegase
• suiga i le vevela
• atuatuvale
• leaga hydration
• maualuga

Nei o ni ituaiga o faʻafitauli e mafai ona aliaʻe mai le selesaito sela anemia.

Anemia matuia

Anemia o se le lava o RBCs. E faigofie ona gagauina sela maʻi. Lenei vaeluaina o RBCs ua taʻua o hemolysis masani. E masani ona nonofo le RBC ile 120 aso. O sela maʻi e nonofo mo le maualuga o le 10 i le 20 aso.

Maʻi vae-vae

E tupu le faʻamaʻi ole vae ile vae pe a poloka e le RBCs le selesaito ala toto i lima poʻo vae. E mafua ai le fulafula o lima ma vae. E mafai foi ona mafua ai papala vae. O lima fulafula ma vae e masani lava o le faʻailoga muamua lea o le sickle cell anemia i pepe.

Faʻasologa faʻasolosolo

Splenic sequestration o se poloka o vaʻavaʻa vaʻa e selesaito sela. E mafua ai se faʻafuaseʻi, tiga faʻateleina o le spleen. E mafai ona aveʻese le spleen ona o faʻafitauli o maʻi sela sela i se taʻotoga e taua o le splenectomy. O isi tagata gasegase sela o le a lava le faʻaleagaina o latou ila e faʻapipiʻi ai ma ua le toe galue. E taʻua lenei mea o le autosplenectomy. O tagata mamaʻi e leai se vaila e tele na i latou le aʻafia i faʻamaʻi mai siama pei o Streptococcus, Haemophilus, ma Salemona ituaiga

Tuai tuputupu ae

O le faʻatuai ona tuputupu aʻe e masani ona tupu i tagata e maua ile SCD. Tamaiti e masani ona puʻupuʻu ae toe maua lo latou maualuga e ala i le matua. Faʻataʻitaʻiga matua mafai foi ona tolopo. E tupu lenei mea ona e le mafai e le selesaito sela RBC ona avatua ia lava le okesene ma niuterene.

Faʻafitauli neurological

O le faʻamalosi, maʻi, poʻo le koma e mafai ona maua mai i faʻamaʻi o sela sela. E mafua mai i le poloka o faiʻai. Vave togafitiga e tatau ona sailia.

Faʻafitauli tau mata

O le tauaso e mafua mai i poloka i totonu o vaʻa sapalaiina o mata. Lenei mafai ona faʻaleagaina le retina.

Papala papala

O papala papala i vae e mafai ona tupu pe a fai e poloka nai vaa iina.

Maʻi ole fatu ma le maʻi o le fatafata

Talu ai ona faʻalavelave le SCD ile sapalai ole okesene ile toto, e mafai foi ona faʻatupu ai faʻafitauli ole fatu e mafai ai ona oso ai le fatu, faʻaletonu ole fatu, ma lagona leaga ole fatu.

Faamai o le mama

Faʻaleagaina o mama i le taimi e fesoʻotaʻi ma le faʻaitiitia o le tafe o le toto e mafai ona maua ai le toto maualuga i le mama (pulmonary hypertension) ma le maʻila o le mama (pulmonary fibrosis). O nei faʻafitauli e mafai ona vave tupu i tagata mamaʻi o loʻo maua i le maʻi o le selesaito. O le faʻamaʻi o le mama ua atili ai ona faigata i mama ona aveatu le okesene i totonu o le toto, ma e mafai ona tupu ai le tele o faʻalavelave tau sela.

Priapism

Priapism o se nofo tumau, tiga faʻatuina e mafai ona vaaia i nisi tamaloloa ma maʻi sela sela. E tupu lenei mea pe a poloka poloka toto i le pene. E mafai ona taitai atu ai i le le lava pe a le togafitia.

Maa maa

Gallstones o se tasi faʻafitauli e le mafua mai i se vaʻa vaʻa. Nai lo lena, na mafua mai i le malepe o le RBCs. O se taunuʻuga o lenei malepelepe o le bilirubin. Ole maualuga ole bilirubin e mafai ona taʻitaʻi atu ai i maa e maua ai. Ua taʻua foi ia o maʻa pigment.

Maʻi tiga o le fatafata

O le maʻi o le fatafata o le fatu o se ituaiga o faʻafitauli o le sela o le selesaito.E mafua ai tiga tiga o le fatafata ma e fesoʻotaʻi ma faʻailoga pei o le tale, fiva, gaosia o le sputum, manava manava, ma maualalo le maualuga o le okesene o le toto. O le le masani ai na maitauina i luga ole fatafata X-ave e mafai ona faʻatusalia ai le niumonia poʻo le oti o le māmā iʻa (pulmonary infarction). O le vavalo umi mo tagata mamaʻi na maua i le sickle chest syndrome e sili atu le leaga nai lo i latou e leʻi mauaina.

Faʻafefea ona maua le maʻi sela sela?

O pepe faatoa fananau mai i le Iunaite Setete e siakiina mo faamaʻi sela papala. Ole faʻataʻitaʻiga ole Fanau mai e suʻesuʻe ile sela sela ole selesaito i lau suavai faʻaola.

I tamaiti ma tagata matutua, o se tasi pe sili atu o faʻataʻitaʻiga nei e mafai foi ona faʻaaogaina e suʻe ai faʻamaʻi o le sela ole selesaito.

Auiliiliga talaʻaga onosai

O lenei tulaga e masani ona aliali mai o se tiga matuitui i lima ma vae. Tagata mamaʻi ono i ai foi:

• tiga matuitui i ponaivi
• anemia
• faʻalauteleina tiga o le faʻamalulu
• tuputupu ae faʻafitauli
• faʻamaʻi manava
• papala o vae
• fatu fatu

Atonu e manaʻo lau fomaʻi e faʻataʻitaʻia oe mo le selesaito sela anemia pe a fai e iai se faʻailoga ua taʻua i luga.

Tofotofoga toto

E tele suʻega toto e mafai ona faʻaaoga e vaʻai ai le SCD:

• O le toto e mafai ona faʻaalia ai le le masani ai o le maualuga ole Hb ile tulaga o le 6 i le 8 kalama i le tagata tuʻufua.
• O ata tifaga o le toto e ono faʻaalia ai RBC e aliali mai o ni sela e le masani ai ona faʻakonekarate.
• Sickle solubility suʻega suʻesuʻeina mo le i ai o Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis e manaʻomia i taimi uma e faʻamaonia ai le siakiina o faʻamaʻi o le selesaito sela. E fua ituaiga eseese ole hemoglobin ile toto.

Faʻafefea ona togafitia le selesaito sela anemia?

E tele togafitiga eseese e avanoa mo le SCD:

• Ole faʻamamaina ile vai e faʻaalu ile toto e fesoasoani ile sela mumu e toe foʻi ile tulaga masani. O sela mumu toto e foliga mai e faʻaleagaina ma faʻapipiʻi le selesaito pe a fai e te le lava vai.
• Ole togafitia o faʻamaʻi pipisi pe fesoʻotaʻi ma se vaega taua ole puleaina ole faʻafitauli, ona ole faʻatiga ole faʻamaʻi e ono mafua ai se faʻamaʻi ole sela ole selesaito. O se faʻamaʻi pipisi e ono mafua mai o se faʻalavelave o se faʻalavelave.
• O le tuiina o le toto e faʻaleleia atili ai le feaveaʻi o le okesene ma meaʻai aoga pe a manaʻomia. O sela mumu afifi e aveʻese mai le toto foaʻi ma avatu i tagata mamaʻi.
• O le okesene faʻaopopo e avatua e ala i se ufimata. E faʻafaigofie ai le mānava ma faʻaleleia ai le okesene ile toto.
• Paʻu vailaʻau e faʻaaogaina e faʻamama ai le tiga i le taimi o le selesaito faʻafitauli. Oe ono manaʻomia vailaʻau-on-the-counter fualaʻau poʻo vailaʻau malosi fofo tiga e pei o morphine.
• (Droxia, Hydrea) fesoasoani e faʻateleina le gaosia o fetal hemoglobin. E ono faʻaititia ai le toto.
• E mafai ona fesoasoani tui puipuia e puipuia ai mai faʻamaʻi. Tagata maʻi e masani ona maualalo tui puipuia.

O le gaʻo o le ponaivi na faʻaaogaina e togafitia ai selesaita sela sela. Tamaiti laiti ifo i le 16 tausaga le matutua o loʻo i ai ni faʻafitauli faigata ma o loʻo iai le tutusa foaʻi o le sili lea o sui tauva.

Tausiga i le fale

E i ai mea e mafai ona e faia i le fale e fesoasoani ai i lau selesaito sela faʻailoga:

• Faʻaaoga pa mafanafana mo le mapusaga o tiga.
• Ave le folic acid supplement, e pei ona fautuaina e lau fomaʻi.
• Taumafa ia lava le aofaʻi o fualaʻau, fualaʻau mata, ma saito atoa-saito. O le faia o lea mea e mafai ona fesoasoani i lou tino e faia atili RBCs.
• Inu tele vai e faʻaititia ai avanoa o faʻamaʻi sela sela.
• Faʻamalositino masani ma faʻaititia le faʻafitauli e faʻaititia ai faʻalavelave.
• Faʻafesoʻotaʻi lau fomaʻi nei pe a e manatu e iai se faʻamaʻi pipisi. O le vave togafitia o se faʻamaʻi pipisi e ono taofia ai se faʻalavelave atoa.

Lagolago vaega mafai foi ona fesoasoani ia te oe feagai ma lenei tulaga.

O le a le taimi umi vaʻaiga mo selesaito sela faʻamaʻi?

E eseese lava le vaʻai ole faʻamaʻi. Nisi tagata mamaʻi e masani ona tiga ma tiga tigaina sela faʻamaʻi. O isi e seasea lava maua ni osofaʻiga.

Sickle cell anemia o se faʻamaʻi tofi. Talanoa i se faufautua fesoasoani pe a fai o e popole neʻi avea oe ma se ave. Ole mea lea e mafai ona fesoasoani ia te oe e te malamalama ai i togafitiga e mafai ai, puipuiga, ma filifiliga e toe faʻatupu.

• Mea moni e uiga i faʻamaʻi sela sela. (2016, Novema 17). Toe aumai mai
• López, C., Saravia, C., Gomez, A., Hoebeke, J., & Patarroyo, M. A. (2010, Novema 1) Faʻavae o teteʻe-faʻavae teteʻe atu i malaria. Gene, 467(1-2), 1-12 Toe aumai mai
• Mayo Falemai Aufaigaluega. (2016, Tesema 29). Anemia sela maʻi. Toe aumai mai http://www.mayoclinic.com/health/sickle-cell-anemia/DS00324
• Anemia sela maʻi. (2016, Fepuari 1). Toe aumai mai http://www.umm.edu/ency/article/000527.htm

Tusitusiga faʻavae

O a faʻailoga ma faʻailoga o maʻi sela sela? (2016, Aukuso 2). Toe aumai mai