Crigler-Najjar syndrome: o le a lea, ituaiga autu ma togafitiga

Anotusi

• Ituaiga autu ma faʻailoga
• Crigler-Najjar syndrome ituaiga 1
• Crigler-Najjar syndrome ituaiga 2
• Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga
• Faʻafefea ona fai le togafitiga

Crigler-Najjar syndrome o se faʻamaʻi tupuʻaga o le ate e mafua ai le faʻaputuina o le bilirubin i le tino, ona o suiga i le enzyme e suia ai lenei vailaʻau mo lona faʻaumatia e ala i le bile.

Lenei suiga e mafai ona i ai ni tikeri eseese ma ituaiga o faʻailoga faʻaalia, o le mea lea, o le syndrome e mafai ona ituaiga 1, sili atu faigata, poʻo le ituaiga 2, mama ma faigofie e togafitia.

O le mea lea, bilirubin e le mafai ona aveʻesea ma faʻaputuputu i le tino mafua ai jaundice, mafua ai samasama samasama paʻu ma mata, ma lamatiaga o le ate afaina pe faiʻai 'onā.

Ituaiga autu ma faʻailoga

Crigler-Najjar syndrome mafai ona faʻavasegaina i le 2 ituaiga, e eseʻese i le tikeri o le toaga o le ate enzyme e suia bilirubin, taʻua o le glucoronyl transferase, faʻapea foʻi ma faʻailoga ma togafitiga.

Crigler-Najjar syndrome ituaiga 1

O le ituaiga sili ona ogaoga, ona o loʻo i ai le toesea atoa o gaioiga gaioiga mo le suia o le bilirubin, lea e faʻaputu tele i le toto ma mafua ai faʻailoga e oʻo lava i le taimi fanau.

• Faʻailoga: ogaoga jaundice talu ona fanau mai, o se tasi o mafuaʻaga o le hyperbilirubinemia o le pepe fou, ma e i ai le aʻafiaga o le ate faʻaleagaina ma faiʻai oona taʻua o le kernicterus, lea e i ai le le mautonu, moe, faʻanofo, koma ma ono lamatia ai le oti.

Aʻoaʻo atili e uiga i le mafuaʻaga ma faʻafefea ona faʻamalolo ituaiga o hyperbilirubinemia o le pepe fou.

Crigler-Najjar syndrome ituaiga 2

I lenei tulaga, o le enzyme e suia ai le bilirubin e matua maualalo lava, e ui lava o loʻo iai pea, ma e ui lava e ogaoga foʻi, e le oʻo le malosi o le jaundice, ma e tele foʻi faʻailoga ma faʻafitauli nai lo le ituaiga o faʻamaʻi 1. faiʻai e laʻititi foi, lea e mafai ona tupu i vaega o maualuga bilirubin.

• Faʻailoga: jaundice o fesuiaʻiga o le malosi, lea e mafai ona agamalu i ogaoga, ma mafai ona aliali mai i isi tausaga i le olaga atoa. E mafai foi ona mafuaʻaga pe a maeʻa ni mafatiaga i le tino, pei o se faʻamaʻi pipisi poʻo le faʻamagoina, mo se faʻataʻitaʻiga.

E ui lava i le aʻafiaga o le soifua maloloina o le tamaititi ma le ola na mafua mai i ituaiga o lenei faʻamaʻi, e mafai lava ona faʻaititia le numera ma le ogaoga o faʻaaliga i togafitiga, ma le phototherapy, poʻo le tuiina o le ate.

Faʻafefea ona faʻamaonia le faʻamaoniga

O le faʻamaoniga o le Crigler-Najjar syndrome e faia e le fomaʻi o tamaiti, gastro poʻo le hepatologist, faʻavae i luga o suʻesuʻega o le tino ma faʻataʻitaʻiga o le toto, lea e faʻaalia ai le faʻateleina o le maualuga o le bilirubin, e faʻaopoopo i le suʻesuʻega o le galue o le ate, ma AST, ALT ma le albumin, mo faʻataʻitaʻiga.

O le faʻamaoniga e faʻamaonia e DNA suʻesuʻega poʻo se biopsy o le ate, lea e mafai ona faʻaeseese le ituaiga o faʻamaʻi.

Faʻafefea ona fai le togafitiga

Ole togafitiga autu mo le faʻaititia ole maualuga ole bilirubin ile tino, ile Crigler-Najjar syndrome ituaiga 1, ole phototherapy male moli lanumoana mo le 12 itula ile aso, e mafai ona fesuisuiaʻi faʻamoemoe i manaʻoga o tagata taʻitasi.

E aoga le Phototherapy aua e malepe ma suia le bilirubin ina ia mafai ai ona oʻo ile talo ma aveʻese e le tino. O lenei togafitiga e mafai foi ona o faʻatasi ma le tuiina o le toto poʻo le faʻaogaina o fualaʻau a le bilirubin chelating, e pei o le cholestyramine ma le calcium phosphate, e faʻaleleia atili ai lona aoga, i nisi tulaga. Aʻoaʻo atili e uiga i faʻailoga ma pe faʻafefea ona aoga phototherapy.

E ui lava i lea, a o tuputupu aʻe le tamaititi, o le tino e teteʻe i togafitiga, ona o le paʻu ua atili teteʻe, manaʻomia tele ma sili atu itula o phototherapy.

Mo togafitiga o le Crigler-Najjar syndrome ituaiga 2, o le phototherapy e faia i aso muamua o le olaga poʻo, i isi tausaga, naʻo le avea ma fesoʻotaʻiga, ona o lenei ituaiga o faʻamaʻi e lelei tali i togafitiga ma le vailaʻau Fenobarbital, lea e ono faʻateleina le gaioiga ole ate o le ate e aveʻese ai le bilirubin e ala ile palala.

Ae ui i lea, o le faʻauiga togafitiga mo soʻo se ituaiga o le syndrome e faʻatoa maua i le ate transplantation, lea e tatau ai ona sailia se talafeagai foaʻi ma i ai tino tulaga mo le taotoga. Iloa le taimi e faʻailoa ai ma faʻafefea le toe faʻaleleia mai le fesuiaiga o le ate.