Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Faʻailoga, Togafitiga, ma sili atu

Anotusi

• O a faʻailoga o le ATTR-CM?
• O le a le mafuaʻaga ATTR-CM?
• Tupuaga (aiga) ATTR
• Vao-ituaiga ATTR
• Faʻafefea ona maua le ATTR-CM?
• Faʻafefea ona togafitia le ATTR-CM?
• O a ni tulaga lamatia?
• O le a le vaʻaiga pe a iai sau ATTR-CM?
• Le pito i lalo

Transthyretin amyloidosis (ATTR) o se tuutuuga e teu ai se polotini e taʻua o le amyloid i lou fatu, faʻapea foʻi ma ou neula ma isi totoga. E ono aʻafia ai i se maʻi fatu e taʻua o le transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin o se ituaiga faʻapitoa o le amyloid protein o loʻo teuina i lou fatu pe a fai e iai lau ATTR-CM. E masani ona faʻaaogaina le vitamini A ma le thyroid hormone i le tino atoa.

E lua ituaiga o transthyretin amyloidosis: ituaiga vao ma measina.

Vao-ituaiga ATTR (lea e taʻua o le senile amyloidosis) e le mafua mai i se suiga o ituaiga. O le polotini na teuina o loʻo i totonu o lona non-mutated form.

I le tuufaasolo ATTR, o le polotini e fausia sese (misfolded). Ona palalasi faʻatasi ai lea ma e ono iʻu lava i sela o lou tino.

O a faʻailoga o le ATTR-CM?

O lou fatu agavale ventricle pamuina toto i totonu o lou tino. ATTR-CM mafai ona afaina puipui o lenei potu o le fatu.

O tupe teu a le amyloid e faʻamaʻaʻa ai puipui, o lea e le mafai ai ona latou mapu pe oomi faʻasolo i se tulaga masani.

O lona uiga e le mafai e lou fatu ona faʻatumu lelei (faʻaititia le diastolic function) i le toto poʻo le pamuina toto i totonu o lou tino (faʻaititia le systolic function). O le mea lea e taʻu o le cardiomyopathy faʻatapulaʻaina, o se ituaiga o le fatu faʻaletonu.

Faʻailoga o lenei ituaiga o le fatu faʻaletonu aofia ai:

• puupuu le manava (dyspnea), aemaise lava pe a taoto i lalo pe ma le malosi
• fula i ou vae (peripheral edema)
• tiga o le fatafata
• uaua masani (arrhythmia)
• palpitations
• lelava
• faʻalauteleina ate ma spleen (hepatosplenomegaly)
• sua i lou manava (ascites)
• leaga le manao
• mumusu, aemaise lava pe a tu
• matapogia (syncope)

O se faʻailoga uiga ese e tupu i nisi taimi o le toto maualuga lea e faifai malie ona lelei. E tupu lenei mea a o lou fatu ua tau le aoga, e le mafai ona pamuina malosi e faʻatupu maualuga ai lou toto.

O isi faʻailoga e te ono maua mai i le amyloid teuina i isi vaega o le tino e ese mai i lou fatu aofia ai:

• faʻamaʻi alavai o carpal
• mu ma numbness i ou lima ma vae (peripheral neuropathy)
• tiga o le tua mai le ivitu stenosis

A tiga lou fatafata, valaau vave ile 911.

Saili loa togafitiga faafomaʻi pe a fai e te mauaina nei faʻailoga:

• faʻateleina le manava
• ogaoga vae fulafula poʻo le vave maua mamafa
• televave pe le faʻatonuina le tata o le fatu
• malolo pe tuai le tata o le fatu
• niniva
• matapogia

O le a le mafuaʻaga ATTR-CM?

E lua ituaiga o ATTR, ma e tofu ma le mafuaʻaga tulaga ese.

Tupuaga (aiga) ATTR

I lenei ituaiga, transthyretin misfolds ona o se genetation suia. E mafai ona pasi mai matua i le tamaititi e ala ile kenera.

O faʻailoga e masani ona amata mai i le 50 o ou tausaga, ae mafai ona amata i le amataga o lau 20s.

Vao-ituaiga ATTR

Ole faʻasologa ole polotini ose mea masani lava. E i ai i lou tino ni metotia e aveʻese ai nei polotini ae latou te leʻi faʻatupuina se faʻafitauli.

A o e agaʻi atu i le matua, o nei auala ua amata ona le toe aoga, ma o le sese o le polotini o polotini e mafai ona faaputuputu ma fausia ai ni tupe teu. Ole mea lena e tupu ile vao-ituaiga ATTR.

Wild-type ATTR e le o se fesuiaiga o gafa, o lea e le mafai ona pasi i lalo e ala i genes.

Faʻailoga masani masani ona amata i lau 60s poʻo le 70s.

Faʻafefea ona maua le ATTR-CM?

O faʻamaʻi e mafai ona faigata aua o faʻailoga e tutusa ma isi ituaiga o le fatu faʻaletonu. O suʻega e masani ona faʻaaoga mo faʻamaoniga e aofia ai:

• electrocardiogram e iloa ai pe o le fatu puipui mafiafia mai le teuina (masani o le eletise eletise e lalo)
• echocardiogram e vaʻai ai mo puipui mafiafia ma iloilo le gaioiga o le fatu ma vaʻai mo le le masani ai malologa mamanu poʻo faʻailoga o le faateleina o le mamafa i le fatu
• fatu MRI e vaai mo amyloid i le fatu puipui
• biopsy maso maso e vaʻai mo amyloid teuina i lalo o se microscope
• gafa suʻesuʻe saili mo tupuaga ATTR

Faʻafefea ona togafitia le ATTR-CM?

Transthyretin e masani ona gaosia e lou ate. Mo lenei mafuaʻaga, o le tupuʻaga ATTR-CM e togafitia ma le fesuiaiga o le ate pe a mafai. Talu ai o le fatu e masani ona le toe faʻaleagaina pe a faʻamaonia le tulaga, o se fatu totoina e masani ona faia i le taimi e tasi.

I le 2019, le lua faʻamaonia vailaʻau mo le togafitiga o ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) ma tafamidis (Vyndamax) capsules.

Nisi o faʻailoga o le cardiomyopathy mafai ona togafitia ma diuretics e aveʻese sili vai.

O isi vailaʻau e masani ona faʻaaoga e togafitia ai le faaletonu o le fatu, pei o beta-blockers ma digoxin (Lanoxin), e mafai ona afaina ai i lenei tulaga ma e le tatau ona masani ona faʻaaogaina.

O a ni tulaga lamatia?

O mea e ono aʻafia ai le tupuga o le ATTR-CM e aofia ai:

• o se aiga talaʻaga o le tulaga
• itupa tane
• sili atu i le 50 tausaga
• Tupuaga Aferika

Mea lamatia mo vao-ituaiga ATTR-CM aofia ai:

• sili atu i le 65 tausaga
• itupa tane

O le a le vaʻaiga pe a iai sau ATTR-CM?

A aunoa ma se ate ma le fatu fesuiaʻiga, ATTR-CM o le a sili atu ona leaga i le aluga o taimi. I le averesi, tagata ma ATTR-CM ola pe a maeʻa faʻamaoniga.

O le tulaga e mafai ona i ai se faʻateleina aʻafiaga i lou tulaga lelei o le olaga, ae o le togafitia o au faʻailoga i vailaʻau mafai ona fesoasoani tele.

Le pito i lalo

ATTR-CM e mafua mai i le fesuiaʻiga o tupuʻaga pe ua faʻatatau i tausaga. E tau atu i auga o le faaletonu fatu.

E faigata le faʻamaoniga ona o lona tutusa ma isi ituaiga o fatu ua faaletonu. E faʻasolosolo ina sili atu le leaga ile alu o le taimi ae mafai ona togafitia ile ate ma le fatu taotoga ma vailaʻau e fesoasoani e taofiofia faʻailoga.

A faʻapea e te iloa se faʻailoga o le ATTR-CM na lisiina muamua atu, faʻafesoʻotaʻi lau fomaʻi.