Hunter syndrome: o le a lea, faʻamaoniga, faʻailoga ma togafitiga
Anotusi
Hunter Syndrome, e lauiloa foi o le Mucopolysaccharidosis ituaiga II poʻo le MPS II, o se faʻamaʻi masani lava o faʻamaʻi e masani ona maua i tamaloloa e faʻatupuina e le le lava o le enzyme, Iduronate-2-Sulfatase, e taua mo le faʻagaioiga saʻo o le tino.
Ona o le faʻaititia o le gaioiga o lenei enzyme, o loʻo iai le faʻaputuputuina o vailaʻau i totonu o sela, ma mafua ai le ogaoga faʻailoga ma alualu i luma alualu i luma, e pei o soʻoga malo, fatu ma manava suiga, o foliga vaaia o paʻu faʻamaʻi ma neura suiga, mo se faʻataʻitaʻiga. .
Faʻailoga o le Hunter Syndrome
O faʻailoga o le Hunter Syndrome, o le alualu i luma o le saoasaoa ma le ogaoga eseese mai le tasi tagata i le tagata, o le autu uiga o le faʻamaʻi o le:
- Suiga Neurological, ma le avanoa o le mafaufau le atoatoa;
- Hepatosplenomegaly, o le faʻalauteleina lea o le ate ma le faʻaputuputu, e tau atu i le faʻateleina o le manava;
- Maʻaʻa soʻoga faʻatasi;
- Ufiufi ma le le faʻatusatusa foliga, ma se ulu lapoa, lautele isu ma laugutu mafiafia, mo se faʻataʻitaʻiga;
- Leiloa faʻalogo;
- Faʻamaʻaina o le retina;
- Faigata e minoi;
- Faʻamaʻi manava soo;
- Faigata tautalaga;
- Foliga Vaaia o papamaʻa;
- Afioaga o hernia, tele lava umbilical ma inguinal.
I isi tulaga ogaoga, e ono iai foʻi suiga o le fatu, ma le faʻaititia o le fatu, ma suiga o le manava, e mafua ai ona poloka le alatele ma faʻateleina ai avanoa e maua ai i faʻamaʻi manava, ma e ono matuia.
Ona o le mea moni o faʻailoga faʻaalia ma suia eseʻese i tagata mamaʻi ma le faʻamaʻi, o le soifuaga olaga e fesuisuiaʻi foi, ma le tele avanoa o le oti i le va o le muamua ma le lona lua sefulu tausaga o le olaga pe a o faʻailoga e sili atu ogaoga.
Faʻafefea ona faia le faʻamaoniga
O le faʻamaoniga o le Hunter Syndrome e faia e le genistist poʻo le general practitioner e tusa ai ma faʻailoga na faʻaalia e le tagata ma le iʻuga o faʻapitoa suʻesuʻega. E taua o le faʻamaoniga e le faia naʻo faʻavae luga o faʻaaliga falemaʻi, ona o uiga e tutusa lelei ma isi o isi mucopolysaccharidoses, ma e taua ai le faʻatonuina e le fomaʻi nisi faʻapitoa suʻega. Aʻoaʻo atili e uiga ile mucopolysaccharidosis ma faʻafefea ona iloa.
O le mea lea, e taua le fuaina o glycosaminoglycans i le miaga ma, tele lava, ia iloiloina le tulaga o gaioiga o le enzyme Iduronate-2-Sulfatase i fibroblasts ma plasma. I se faʻaopopoga, o isi suʻega e masani lava ona fautuaina e siaki le ogaoga o faʻailoga, pei o ultrasound, suʻega e iloilo ai manava manava, leo leo, faʻataʻitaʻiga o neura, faʻataʻitaʻiga o mata ma le resonance o le ulupoo ma le tuasivi, mo se faʻataʻitaʻiga.
Togafitiga mo Hunter Syndrome
O le togafitiga mo Hunter Syndrome eseese e tusa ma uiga faʻaalia e tagata, peitaʻi e masani ona fautuaina e le fomaʻi e faʻatino le sui sui e puipuia ai le alualu i luma o le faʻamaʻi ma le aliali mai o faʻafitauli.
I se faʻaopopoga, ua fautuaina e le aliʻi fomaʻi ia faʻapitoa togafitiga mo faʻailoga ua faʻaalia ma galuega faʻamalositino ma togafitiga faʻamalositino ina ia mafai ai ona faʻaosofia le tautala ma gaioiga o tagata mamaʻi ma le Syndrome e puipuia ai le faʻafitauli o le afi ma le tautala, mo se faʻataʻitaʻiga.